尼曼-匹克氏病1例

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患儿男,9月。入院前5天不明原因发热,继而咳嗽,有少量泡沫样痰,3天前上述症状加重,并气喘。查体:T6.5℃,R28次/分,急性病吝,呼吸较平稳。双肺呼吸音粗糙,可闻少许湿鸣,肝肋下5cm,脾在肋弓最远点可触及,质中。实验室检查:WBC 7.5×10~9/L,分类L 0.58,N0.42。 Hb 105g/L。RBC 3.9×10~(12)/L。 Plt 105×10~9/L, BT 1分,CT 2分。未发现幼稚细胞。B超:肝右叶上下径7.9cm,左叶上下径3.9cm,厚度5cm,边缘光滑,肋角锐利,质地均匀,脾厚4.8cm,稍大。骨髓涂片:有核细胞增生活跃,粒/红=3.4:1。粒系晚期细胞有退变现象,嗜酸性细胞增高;红系易见分裂象,成熟红细胞轻度大小不等;淋巴细胞增多。单核、网状细胞易见,形态正常。巨核系未见 Children male, September. 5 days before admission fever of unknown cause, and then cough, a small amount of foam-like sputum, 3 days ago the above symptoms aggravated, and asthma. Physical examination: T6.5 ℃, R28 times / min, acute disease stingy, breathing more stable. Breathe sound rough lungs, can smell a little wet Ming, liver ribs 5cm, spleen ribs can reach the furthest point, quality. Laboratory tests: WBC 7.5 × 10 ~ 9 / L, classification L 0.58, N0.42. Hb 105g / L. RBC 3.9 × 10 ~ (12) / L. Plt 105 × 10 ~ 9 / L, BT 1 points, CT 2 points. No naive cells were found. B super: right and left hepatic lobe diameter 7.9cm, left and right leaves diameter 3.9cm, thickness 5cm, smooth edges, sharp ribs, uniform texture, spleen 4.8cm, slightly larger. Bone marrow smear: nucleated cell hyperplasia, grain / red = 3.4: 1. Granulocyte late degeneration phenomenon, eosinophils increased; easy to see red cleavage, mature red blood cells slightly different sizes; lymphocytosis. Mononuclear, reticular cells easily seen, normal morphology. Megakaryobium has not seen
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