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【关键词】新生儿;遗传性蛋白C缺陷症;暴发性紫癜;血栓;护理
【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】1002-8714（2019）12-0277-01
血浆蛋白（Protein C，PC）是肝脏巨核细胞和内皮细胞合成的维生素K依赖性双链糖蛋白，在生理性抗凝过程中起重要作用，遗传性蛋白C缺陷症是由编码蛋白C的基因突变引起的染色体异常性疾病，分为杂合型和纯合型[1]，其临床表现主要是暴发性紫癜和弥散性血管内凝血[2]。杂合型多见于30-40岁成年人，最常见的临床表现为静脉血栓栓塞（venous thromboembolism，VTE），多发生在下肢深部静脉，其次是肺栓塞、肠系膜静脉血栓，少数患者发生脑梗死、皮肤坏死;纯合型临床表现与杂合型相似，发生率1/75万-1/50万，在新生儿期发病率罕见[3]，出生后可既有内脏静脉血栓广泛形成，发生暴发性紫癜，皮肤及指趾坏死，因严重脑损伤，多器官功能衰竭而死亡。暴发性紫癜又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜[4]。其临床特征为突然迅速进展的对称性皮肤紫癜，累及全身皮肤，以下肢密集，皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径数厘米的瘀斑，基底肿胀坚硬与周围组织分界清楚，颜色由鲜红渐变为暗紫色，坏死后成为黑色焦痂，浆液坏死区发生水疱或血疱，可融合为大疱，受累肢体可出现明显肿胀疼痛[5]。我科于2018年2月收治1例遗传性蛋白C缺陷症所致暴发性紫癜的新生儿，经积极治疗和精心护理下，患儿症状好转出院，现将护理体会报告如下：
患儿，女，5天，因“发现双下肢瘀斑5天，加重半天”入院。系G2P2，胎龄39 1周，剖宫产娩出，具体剖宫产原因不详，无胎膜早破，羊水Ⅲ度浑浊，脐带绕颈一周，胎盘正常。入院查体：精神反应一般，生命体征平稳，臀部、双下肢可见散在对称性瘀斑，左侧大腿外侧瘀斑约3×3cm，表面覆盖黑色痂皮，周边红肿伴脓性分泌物存，触痛。家族史：父母体健，有一两岁哥哥，体健。否认家族中有血栓及紫癜病史。父母及其哥哥蛋白C活性分别为：56%、68%、54%。实验室检查：血常规：白细胞25.9×109/L，红细胞4.0×1012/L，血红蛋白98g/L，血小板53×109/L，淋巴细胞百分率13.3%，中性粒细胞百分率70.4%，超敏C反应蛋白3.18mg/L。凝血检验报告：凝血酶原时间13.0秒（8.8-11.8秒），PT国际标准化比值1.20（0.83-11.2），活化部分凝血活酶时间46.0秒（28-41秒），纤维蛋白原1.95g/L（2-4g/L），凝血酶时间16.8秒（10.3-16.6秒），D-二聚体35921ng/ml（0-500ng/L）。超声报告：双下肢动脉未见明显斑块形成，管腔通畅。入院后予抗菌素抗感染、肝素抗凝、免疫球蛋白支持治疗、莫匹罗星软膏 多磺酸粘多糖软膏外涂瘀斑处。入院3天后原瘀斑处红肿消退，溃疡面较前干燥，左下腹、右下腹及头皮可见新增片状瘀斑，凝血功能持续异常，予输注冷沉淀补充凝血因子。入院5天可见左肘部、双侧大腿外侧新增瘀斑，大小各约为2.5×3m、4×5cm。原左、右下腹瘀斑中心可见水疱，取水疱液做细菌 真菌培养，结果未见细菌和真菌生长。经采集抗凝血标本测定蛋白C活性为25%（参考范围60%-140%），确诊为遗传性蛋白C缺陷症，予采取输注冷沉淀及新鲜冰冻血浆纠正凝血功能障碍及补充凝血因子，予输注去白细胞悬浮红细胞纠正贫血。入院10天双下腹水疱消退，无新皮损出现。入院18天，患儿经治疗后复查凝血功能正常，原臀部、左、右下腹部、左肘部、双侧大腿外侧及头皮处瘀斑面积较前缩小，周围红肿消退，未见新增瘀斑，精神反应可，生命体征稳定，奶量加至70ml/q3h，吃奶好吸吮有力，患儿好转出院。
2.1 环境
本例患儿置于单间病房，保持适宜的温湿度，实行保护性隔离，防止交叉感染和医源性感染。将患儿置于辐射床中，禁止包裹以利于观察。接触患儿前后、进行各项操作前后均需做好手卫生消毒，所有诊疗物品固定使用。床单元每日予清水擦拭，保持物品整洁干净。
2.2病情观察
本例患儿安置床旁心电监护仪，每4h监测血压、呼吸、脉搏情况，每3h测量体温;随时观察神志、面色、四肢末梢循环情况;密切观察皮肤、黏膜有无出血，或穿刺部位有无出血、肢体有无肿胀、皮肤紫癜的消退情况以及有无新增部位;皮肤破溃处的愈合情况;了解各项检查指标的变化情况;正确记录出入量，保持水电解质平衡。
2.3皮肤护理
患儿臀部、双侧大腿外侧、左、右下腹部、左肘部等多处瘀斑，应使用柔软无刺激的尿布，保持床单平整无褶皱。执行各项护理操作时，动作轻柔，进行有创操作时，注意记录压迫止血时间，观察穿刺点止血情况。最大范围暴露瘀斑部位，保持皮肤干燥。左侧大腿外侧破溃处予生理盐水清洗后外涂莫匹罗星软膏，黑色痂皮处予外涂湿润烧伤膏软化痂皮，其余瘀斑处予外涂0.5%碘伏，周围红肿处予外涂多磺酸粘多糖软膏，一日3次。左、右側腹部的水疱用0.5%碘伏消毒后穿刺抽液并送细菌培养。动态观察和监测瘀斑进展情况，观察有无新增瘀斑，每班测量并记录瘀斑的大小、颜色的变化，做好标记和记录。给予安抚，避免剧烈哭闹，摩擦瘀斑部位，导致皮肤破损。本例患儿经2周护理后黑色痂皮逐渐脱落，脱落处遗留瘢痕，瘀斑颜色逐渐变浅，周围红肿消退，水疱处结痂，未有皮损。
2.4 用药护理
2.4.1 遗传性蛋白C缺陷症给予新鲜冰冻血浆治疗用于预防新发紫癜[6]。本例患儿住院期间输注新鲜冰冻血浆10-20ml（kg·次）q12h，以提高血浆蛋白C水平。经输注10天血浆后予复测蛋白活性为68%。输注血浆最常见的不良反应是输入过量和过敏反应[7]。输注过程中严格执行无菌技术操作，按照输注血制品流程来输注血制品，注意观察有无发热、皮疹等过敏反应。 2.4.2 应用肝素时严格掌握用量及方法，遵醫嘱设定的速度24h缓慢泵入。本例患儿予低分子肝素钠75IU（kg.d）24h静脉微量泵入，使用时间为7天。使用过程中密切观察有无出血倾向，如呕血、黑便、皮下出血等[8]。观察患儿的临床表现，如全身各部位皮肤颜色，口腔黏膜的改变，大便颜色，意识状态，四肢活动情况及瞳孔对光反射改变等。本例患儿使用肝素过程中未出现继发性出血现象。
2.5 血栓的观察及预防
遗传性蛋白C缺陷症临床表现多为静脉血栓。在进行有创操作时应减少反复穿刺，禁忌股动、静脉穿刺。注意更换体位，避免长时间压迫单侧肢体导致血栓的形成。如发生下肢静脉血栓时，应注意观察肢体皮肤颜色、温度、足背动脉有无搏动以及肢体有无肿胀等，一旦发现异常，应立即报告医生。本例患儿在住院期间未发生静脉血栓栓塞。
遗传性蛋白C缺陷症所致的暴发性紫癜临床上较为罕见，本例患儿主要以抗凝、抗感染、纠正凝血功能、对症支持治疗为主要治疗方法，良好的护理是减轻患儿痛苦，改善预后的关键。护理过程中应严密监测患儿凝血功能，动态观察和监测瘀斑进展情况，预防并及时发现并发症。加强皮肤破溃处的护理，预防继发感染，维护患肢肢体的功能。
参考文献
[1] 沈薇，顾怡，张岚，等.一例遗传性蛋白C缺陷症家系的实验诊断[J].检验医学，2011，26（4）：243-245.
[2] Allaart CF，Poort SR，Rosendaal FR，et al.Increased Risk of Venous Thrombosis in Carriers of Hereditary protein C Deficiency Defect[J].Lancet，1993，341（8838）：134-138.
[3] 鲍毓，施丽萍，吴秀静，等.新生儿遗传性蛋白C缺陷症一例[J].中华儿科杂志，2011，49：390-391.
[4] 王侠生，廖康煜，杨国亮.皮肤病学.上海科学技术文献出版社，2005.695
[5] 罗海燕，祝益民.暴发性紫癜的治疗进展.中国小儿急救医学，2006，13：74-75
[6] Chalmers E，Cooper P，Forman，K，et al.Purpura Fulminans：Recognition，Diagnosis and Management[J].Arch Dis Child，2011，96（11）：1066-1071.
[7] 连冬梅，石雅丽，李海洋，等.1例遗传性蛋白C缺陷症患儿的护理[B].护理学报，2015，22（20）.
[8] 刘翠菊，韦定敏，范锦秀，等.1例遗传性蛋白C缺陷症新生儿的护理[J].护理学杂志，2012，5（27）.
[9] 赵海丰，杜伟廷，顾东生，等.遗传性蛋白S缺陷症2例报告及文献复习[J].诊断学理论与实践.2008，7（5）：543-544.
【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】1002-8714（2019）12-0277-01
血浆蛋白（Protein C，PC）是肝脏巨核细胞和内皮细胞合成的维生素K依赖性双链糖蛋白，在生理性抗凝过程中起重要作用，遗传性蛋白C缺陷症是由编码蛋白C的基因突变引起的染色体异常性疾病，分为杂合型和纯合型[1]，其临床表现主要是暴发性紫癜和弥散性血管内凝血[2]。杂合型多见于30-40岁成年人，最常见的临床表现为静脉血栓栓塞（venous thromboembolism，VTE），多发生在下肢深部静脉，其次是肺栓塞、肠系膜静脉血栓，少数患者发生脑梗死、皮肤坏死;纯合型临床表现与杂合型相似，发生率1/75万-1/50万，在新生儿期发病率罕见[3]，出生后可既有内脏静脉血栓广泛形成，发生暴发性紫癜，皮肤及指趾坏死，因严重脑损伤，多器官功能衰竭而死亡。暴发性紫癜又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜[4]。其临床特征为突然迅速进展的对称性皮肤紫癜，累及全身皮肤，以下肢密集，皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径数厘米的瘀斑，基底肿胀坚硬与周围组织分界清楚，颜色由鲜红渐变为暗紫色，坏死后成为黑色焦痂，浆液坏死区发生水疱或血疱，可融合为大疱，受累肢体可出现明显肿胀疼痛[5]。我科于2018年2月收治1例遗传性蛋白C缺陷症所致暴发性紫癜的新生儿，经积极治疗和精心护理下，患儿症状好转出院，现将护理体会报告如下：
1 病例简介
患儿，女，5天，因“发现双下肢瘀斑5天，加重半天”入院。系G2P2，胎龄39 1周，剖宫产娩出，具体剖宫产原因不详，无胎膜早破，羊水Ⅲ度浑浊，脐带绕颈一周，胎盘正常。入院查体：精神反应一般，生命体征平稳，臀部、双下肢可见散在对称性瘀斑，左侧大腿外侧瘀斑约3×3cm，表面覆盖黑色痂皮，周边红肿伴脓性分泌物存，触痛。家族史：父母体健，有一两岁哥哥，体健。否认家族中有血栓及紫癜病史。父母及其哥哥蛋白C活性分别为：56%、68%、54%。实验室检查：血常规：白细胞25.9×109/L，红细胞4.0×1012/L，血红蛋白98g/L，血小板53×109/L，淋巴细胞百分率13.3%，中性粒细胞百分率70.4%，超敏C反应蛋白3.18mg/L。凝血检验报告：凝血酶原时间13.0秒（8.8-11.8秒），PT国际标准化比值1.20（0.83-11.2），活化部分凝血活酶时间46.0秒（28-41秒），纤维蛋白原1.95g/L（2-4g/L），凝血酶时间16.8秒（10.3-16.6秒），D-二聚体35921ng/ml（0-500ng/L）。超声报告：双下肢动脉未见明显斑块形成，管腔通畅。入院后予抗菌素抗感染、肝素抗凝、免疫球蛋白支持治疗、莫匹罗星软膏 多磺酸粘多糖软膏外涂瘀斑处。入院3天后原瘀斑处红肿消退，溃疡面较前干燥，左下腹、右下腹及头皮可见新增片状瘀斑，凝血功能持续异常，予输注冷沉淀补充凝血因子。入院5天可见左肘部、双侧大腿外侧新增瘀斑，大小各约为2.5×3m、4×5cm。原左、右下腹瘀斑中心可见水疱，取水疱液做细菌 真菌培养，结果未见细菌和真菌生长。经采集抗凝血标本测定蛋白C活性为25%（参考范围60%-140%），确诊为遗传性蛋白C缺陷症，予采取输注冷沉淀及新鲜冰冻血浆纠正凝血功能障碍及补充凝血因子，予输注去白细胞悬浮红细胞纠正贫血。入院10天双下腹水疱消退，无新皮损出现。入院18天，患儿经治疗后复查凝血功能正常，原臀部、左、右下腹部、左肘部、双侧大腿外侧及头皮处瘀斑面积较前缩小，周围红肿消退，未见新增瘀斑，精神反应可，生命体征稳定，奶量加至70ml/q3h，吃奶好吸吮有力，患儿好转出院。
2 护理
2.1 环境
本例患儿置于单间病房，保持适宜的温湿度，实行保护性隔离，防止交叉感染和医源性感染。将患儿置于辐射床中，禁止包裹以利于观察。接触患儿前后、进行各项操作前后均需做好手卫生消毒，所有诊疗物品固定使用。床单元每日予清水擦拭，保持物品整洁干净。
2.2病情观察
本例患儿安置床旁心电监护仪，每4h监测血压、呼吸、脉搏情况，每3h测量体温;随时观察神志、面色、四肢末梢循环情况;密切观察皮肤、黏膜有无出血，或穿刺部位有无出血、肢体有无肿胀、皮肤紫癜的消退情况以及有无新增部位;皮肤破溃处的愈合情况;了解各项检查指标的变化情况;正确记录出入量，保持水电解质平衡。
2.3皮肤护理
患儿臀部、双侧大腿外侧、左、右下腹部、左肘部等多处瘀斑，应使用柔软无刺激的尿布，保持床单平整无褶皱。执行各项护理操作时，动作轻柔，进行有创操作时，注意记录压迫止血时间，观察穿刺点止血情况。最大范围暴露瘀斑部位，保持皮肤干燥。左侧大腿外侧破溃处予生理盐水清洗后外涂莫匹罗星软膏，黑色痂皮处予外涂湿润烧伤膏软化痂皮，其余瘀斑处予外涂0.5%碘伏，周围红肿处予外涂多磺酸粘多糖软膏，一日3次。左、右側腹部的水疱用0.5%碘伏消毒后穿刺抽液并送细菌培养。动态观察和监测瘀斑进展情况，观察有无新增瘀斑，每班测量并记录瘀斑的大小、颜色的变化，做好标记和记录。给予安抚，避免剧烈哭闹，摩擦瘀斑部位，导致皮肤破损。本例患儿经2周护理后黑色痂皮逐渐脱落，脱落处遗留瘢痕，瘀斑颜色逐渐变浅，周围红肿消退，水疱处结痂，未有皮损。
2.4 用药护理
2.4.1 遗传性蛋白C缺陷症给予新鲜冰冻血浆治疗用于预防新发紫癜[6]。本例患儿住院期间输注新鲜冰冻血浆10-20ml（kg·次）q12h，以提高血浆蛋白C水平。经输注10天血浆后予复测蛋白活性为68%。输注血浆最常见的不良反应是输入过量和过敏反应[7]。输注过程中严格执行无菌技术操作，按照输注血制品流程来输注血制品，注意观察有无发热、皮疹等过敏反应。 2.4.2 应用肝素时严格掌握用量及方法，遵醫嘱设定的速度24h缓慢泵入。本例患儿予低分子肝素钠75IU（kg.d）24h静脉微量泵入，使用时间为7天。使用过程中密切观察有无出血倾向，如呕血、黑便、皮下出血等[8]。观察患儿的临床表现，如全身各部位皮肤颜色，口腔黏膜的改变，大便颜色，意识状态，四肢活动情况及瞳孔对光反射改变等。本例患儿使用肝素过程中未出现继发性出血现象。
2.5 血栓的观察及预防
遗传性蛋白C缺陷症临床表现多为静脉血栓。在进行有创操作时应减少反复穿刺，禁忌股动、静脉穿刺。注意更换体位，避免长时间压迫单侧肢体导致血栓的形成。如发生下肢静脉血栓时，应注意观察肢体皮肤颜色、温度、足背动脉有无搏动以及肢体有无肿胀等，一旦发现异常，应立即报告医生。本例患儿在住院期间未发生静脉血栓栓塞。
3 小结
遗传性蛋白C缺陷症所致的暴发性紫癜临床上较为罕见，本例患儿主要以抗凝、抗感染、纠正凝血功能、对症支持治疗为主要治疗方法，良好的护理是减轻患儿痛苦，改善预后的关键。护理过程中应严密监测患儿凝血功能，动态观察和监测瘀斑进展情况，预防并及时发现并发症。加强皮肤破溃处的护理，预防继发感染，维护患肢肢体的功能。
参考文献
[1] 沈薇，顾怡，张岚，等.一例遗传性蛋白C缺陷症家系的实验诊断[J].检验医学，2011，26（4）：243-245.
[2] Allaart CF，Poort SR，Rosendaal FR，et al.Increased Risk of Venous Thrombosis in Carriers of Hereditary protein C Deficiency Defect[J].Lancet，1993，341（8838）：134-138.
[3] 鲍毓，施丽萍，吴秀静，等.新生儿遗传性蛋白C缺陷症一例[J].中华儿科杂志，2011，49：390-391.
[4] 王侠生，廖康煜，杨国亮.皮肤病学.上海科学技术文献出版社，2005.695
[5] 罗海燕，祝益民.暴发性紫癜的治疗进展.中国小儿急救医学，2006，13：74-75
[6] Chalmers E，Cooper P，Forman，K，et al.Purpura Fulminans：Recognition，Diagnosis and Management[J].Arch Dis Child，2011，96（11）：1066-1071.
[7] 连冬梅，石雅丽，李海洋，等.1例遗传性蛋白C缺陷症患儿的护理[B].护理学报，2015，22（20）.
[8] 刘翠菊，韦定敏，范锦秀，等.1例遗传性蛋白C缺陷症新生儿的护理[J].护理学杂志，2012，5（27）.
[9] 赵海丰，杜伟廷，顾东生，等.遗传性蛋白S缺陷症2例报告及文献复习[J].诊断学理论与实践.2008，7（5）：543-544.