【摘 要】
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目的 加强肺淋巴管肌瘤病(LAM)合并恶性肿瘤的临床、影像、病理特点的认识,提高对该病的早期认识和治疗水平.方法 分析2013年3月收治的1例肺LAM并肺母细胞瘤患者临床资料及诊治经过,并结合相关文献进行复习.截止至2014年2月,以“Lymphangiomyomatosis、cancer”为检索词,在PubMed检索系统进行检索,论著3篇,综述1篇;在万方数据库中以“淋巴管肌瘤病、恶性肿瘤”为检
【机 构】
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510120广州呼吸疾病研究所呼吸疾病国家重点实验室呼吸疾病国家临床医学研究中心广州医科大学附属第一医院呼吸内科,510120广州呼吸疾病研究所呼吸疾病国家重点实验室呼吸疾病国家临床医学研究中心广州医
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目的 加强肺淋巴管肌瘤病(LAM)合并恶性肿瘤的临床、影像、病理特点的认识,提高对该病的早期认识和治疗水平.方法 分析2013年3月收治的1例肺LAM并肺母细胞瘤患者临床资料及诊治经过,并结合相关文献进行复习.截止至2014年2月,以“Lymphangiomyomatosis、cancer”为检索词,在PubMed检索系统进行检索,论著3篇,综述1篇;在万方数据库中以“淋巴管肌瘤病、恶性肿瘤”为检索词进行检索,病例报告1篇.结果 患者,女,37岁,慢性病程,主要症状为咳嗽、咯血、胸痛3个月,既往有“双肾错构瘤”史,曾行右肾错构瘤切除术,术后病理示血管平滑肌脂肪瘤,左肾未予处理.曾有“自发性气胸”病史.胸部高分辨率CT示右中下肺巨大肿块并纵隔淋巴结肿大,考虑恶性病变;肺LAM.血清血管内皮生长因子D为1 092.61 ng/L.免疫组化示CD56灶(+),Vim小细胞(+),Syn(+),CD99(+/-),组织改变考虑为肺母细胞瘤.复习国内外文献,尚无LAM合并肺母细胞瘤的病例报道.结论 近十年来,随着LAM分子发病机制的深入研究,LAM目前可定义为低度恶性转移性肿瘤.本例患者为LAM合并高度恶性肿瘤肺母细胞瘤,在国内外尚属首例报道.但究其机制,是LAM细胞癌变为肺母细胞瘤,或是二者同时存在,目前尚无定论。
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