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自身免疫性胰腺炎是一种临床少见的疾病,是慢性胰腺炎的特殊类型,也可以是全身免疫性疾病的局部表现,目前普遍认为,自身免疫性胰腺炎的发病机制与自身免疫有关,与之相关的体液免疫、细胞免疫、遗传背景等方面的研究近年来时有报道。自身免疫性胰腺炎的诊断标准主要围绕影像学、血清学、组织学及激素治疗反应等方面。自身免疫性胰腺炎的临床表现较为隐匿且多样,给诊断带来一定困难,但胰腺弥漫性或局限性肿大、胆管狭窄等典型的影像学改变、显著升高的血清IgG水平、淋巴浆细胞浸润的特征性病理表现以及对激素治疗敏感的特点使其能够与普通的慢性胰腺炎、胰腺及胆管恶性肿瘤相鉴别。