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目的研究自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床特点和治疗。方法收集复旦大学附属中山医院2003至2010年之间收治入院并诊断AIH患者的临床资料,分析其特点。结果 8年间共收治AIH患者52例,平均年龄(55.5±12.9)岁,男、女之比为1∶6.4。入院时病程中位数6个月,最长者已达20年。入院时患者的临床分期如下:急性肝功能衰竭1例,失代偿性肝硬化6例,代偿性肝硬化6例,复发1例,症状期24例,缓解期2例,无症状期6例,不能明确6例。有肝活检病理诊断者30例,占57.7%,其余患者系综合临床症状、生化检查、自身抗体检查及激素疗效诊断。其中23例合并原发性胆汁性肝硬化(PBC),占44%。除PBC之外,合并桥本氏甲状腺炎4例,各类肾炎3例,类风湿性关节炎2例,干燥综合征1例,红斑狼疮1例。常见症状依次排列有乏力(48%),纳差(40%),中上腹不适(38%),黄疸(33%),恶心(27%),体质量下降(21%),皮肤瘙痒(13%),关节酸痛(13%),口干(12%),其他(<10%)。23例接受糖皮质激素治疗,其中14例同时接受熊去氧胆酸治疗。12例仅接受熊去氧胆酸治疗。2例因单用糖皮质激素2周反应不佳而加用硫唑嘌呤。另有1例单纯AIH失代偿性肝硬化患者同时接受这三种药物治疗。12例除"保肝药物"之外,不接受任何针对性治疗。这些患者随访7年,存活47例,1例死亡(死因为"急性粒细胞性白血病"),4例失访。结论本组AIH患者以中老年人居多,女性大大超过男性,临床表现多样,无特异性指标,但症状较为明显。对不愿接受病理活检者,综合临床表现、肝功能、自身免疫抗体,通过非典型AIH积分系统的计算和对激素治疗的反应也可获得诊断。AIH通常并发其他自身免疫性疾病。其中AIH-PBC重叠综合征较为多见。常用药物为糖皮质激素、硫唑嘌呤。当出现重叠综合征、肝损伤较重或出现毛细胆管受损征象时倾向于糖皮质激素和UDCA联合应用。部分患者不用激素肝功能也保持在正常值或2倍正常值上限以内。对这部分患者需要严密监测。