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目的探讨小肠憩室恶性间质瘤的影像学和临床病理学特征。方法对1例小肠憩室恶性间质瘤进行影像学、临床病理及免疫组化观察,并进行文献复习。结果患者男性,33岁。手术标本呈囊实性,与肠腔相通。组织形态镜下瘤细胞主要由梭形和少许上皮样细胞组成。梭形瘤细胞排列呈束状、编织状、栅栏状;上皮样瘤细胞呈小巢片状分布在梭形瘤细胞之间。免疫组化CD117、CD34、S-100、desmin、SMA和NSE均为(+)。结论胃肠间质瘤(GIST)可发生于从食管至肛门的胃肠道全长范围内,但是小肠憩室伴发恶性间质瘤十分罕见,临床症状无