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目的探讨婴幼儿先天性气管狭窄伴复杂先心病Ⅰ期纠治的治疗效果.方法 2例手术年龄分别 1.5岁和3岁的先天性气管狭窄伴法洛四联症患儿在体外循环下行气管狭窄纠治和四联症根治术.1例气管狭窄长约 1.2cm,切除气管狭窄段,然后端端吻合;另1例气管狭窄长约6cm,切除3cm剪开形成两块补片,分别扩大剪开的气管前壁.总扩大气管狭窄段达6cm.结果术后恢复良好.随访6个月～1年,呼吸平稳,CT示气管通畅,心脏超声检查无残余分流和梗阻.结论纠治先天性气管狭窄伴先心病,以Ⅰ期手术治疗为好,不但术中在体外循环下纠治气管狭窄较安全,而且同时纠治先心病有利于手术后患儿康复.