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急性间歇性血卟啉病(AIP)是一种常染色体显性遗传代谢病,可以影响自主神经、周围神经和中枢神经系统-[1]。AIP中枢神经系统损害常见,多发生在20岁左右女性,出现时间与卟啉病的病程无相关性,可以在出现首发症状后数月至数年之后发生-[2];在临床及影像诊断中较易误诊,造成比较严重后果。现报告我科诊断的1例。