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目的 提高对嗜血细胞综合征(HPS)合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊治认识.方法 回顾性分析1例HPS表现有TTP患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果 患者诊断为HPS合并TTP,从发病至死亡不足1个月,关于此类病例的报道少见.结论 HPS患者本身可出现血小板计数显著减少,当同时表现有TTP时,极易误诊或延误诊断.