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通过对１４例中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤临床资料分析及光镜，电镜和免疫组化研究，结果表明：临床上以颅内压增高为主要症状，肿瘤可发生于中枢系统的任何部位。组织学特点，瘤细胞单一，异形，早期常围血管呈袖套样排列，中晚期呈弥漫性分布，无滤波形成。ＬＣＡ，Ｌ２６，ＵＣＨＬ１，ＧＦＡＰ，ＥＭＡ免疫组织化学染色及电镜检查提示肿瘤多数为Ｂ细胞起源。并对其病间，发病机理，诊断和鉴别诊断作了讨论