【摘 要】
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色素性干皮病(XP)是一种常染色体隐性遗传光敏性疾病。患者的皮肤和眼对光敏感、日光诱发的皮肤癌发生率较正常人高1000倍以上。UV引起的DNA损伤存在修复切割缺陷,UV诱发的额外DNA合成增加。已证实XP有7种异型(A-G)。Cockayne综合征(CS)为另一种隐性遗传光敏性疾病。除光敏外,尚有发育停滞,进行性神经变性,色素视网膜病,白内障、耳聋、龋齿等临床表现。
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色素性干皮病(XP)是一种常染色体隐性遗传光敏性疾病。患者的皮肤和眼对光敏感、日光诱发的皮肤癌发生率较正常人高1000倍以上。UV引起的DNA损伤存在修复切割缺陷,UV诱发的额外DNA合成增加。已证实XP有7种异型(A-G)。Cockayne综合征(CS)为另一种隐性遗传光敏性疾病。除光敏外,尚有发育停滞,进行性神经变性,色素视网膜病,白内障、耳聋、龋齿等临床表现。
其他文献
一般认为SLE患者对感染有易感性,而感染对激发SLE亦具有重要性。根据抗体测定,SLE患者亦伴有某些病毒感染,并已见有报道。作者在追踪许多SLE患者时曾发现病毒性疣的发生。因此,着手作关于SLE患者产生疣及疣病毒抗体的研究。
皮肤坏死性血管炎是由一大组皮肤损害所组成的系列临床病变.一些偶然因素可能是本病的病因,它可以与系统性疾病伴发,但有50%病因不明.主要表现为可触及的紫癜及其它的皮肤损害,呈急性、亚急性或慢性病程.组织学上有两种表现:白细胞碎裂型和淋巴细胞型.提示了两种不同的发病机理:免疫复合物介导的和细胞介导的免疫反应机理.一些因素与发病机理有关:粘附因子、纤维蛋白溶解系统、神经肽、血管紧张性、免疫因子及γ/δT
本病是Klinger(1931)首次报告的,Wege-ner于1936年报告3例,后来于1939年才认为它是一个独立的临床、病理学综合征。Godman等详细描写了7例病理学资料,并提出以下诊断标准,①上、下呼吸道有坏死性肉芽肿,②可侵犯很多器官以肺为最常见,主要为动、静脉泛发性坏死性脉管炎。③肾球炎并可发展成肉芽肿性肾小球肾炎。Carrington等曾描写一类限于以肺损害为主而无肾球炎的病例,预后
本文观察研究5例退化扁平疣和2例非退化持久性扁平疣的患者。其中男2例,女5例;病程最短一周,最长15个月。疣消退时首先出现的临床特征为突然出现炎症反应,伴有不同程度瘙痒,炎症反应持续2～3周,其后所有的疣完全消失。临床上疣的消退过程分为3期:早期主要为红斑;强烈炎症期表现为红肿和脱屑;后期为炎症消失,脱屑明显。当炎症严重时有结痂。从病人面部的扁平疣活检,进行光学显微镜和电子显微镜观察。光学显微镜观
在霉菌学资料中,关于嗜动物毛癣菌病由初期浅表型转变为较严重的浸润-化脓型原因的解释是矛盾的。Jesionek等认为,化脓仅由本病的病原体霉菌引起,化脓球菌对病程无任何影响。另一些作者则认为,向化脓型的转化,除致病性霉菌的作用外,还有伴发菌丛参与。为查明化脓型嗜动物毛癣菌病的伴发菌及其在发病机理中的作用,作者对两批病人分别作了微生物学检查及临床治疗试验。
1977年至1983年,麻风化疗临床试验小组委员会(THELEP)在马里巴马科Marchoux研究所和印度钦格尔普特中央麻风研究所进行了联合化疗临床试验,疗程为2年。本研究目的是检测不同MDT方案治疗后的持久菌和临床疗效。
作者报告一例36岁妇女,因右手背被昆虫咬伤而应用Caladryl洗剂(内含苯海拉明)。几天后整个手背水肿和湿疹样改变。乃再服50毫克苯海拉明,一天两次,连服两天。手背皮炎加重,且发生全身性丘疱疹。此患者后来又因服用茶苯海明,原来接触苯海拉明处的皮炎复发,全身性丘疱疹亦再次激发。病人用Caladryl洗剂、1%盐酸苯海拉明和1%茶苯海明作斑贴试验结果均为强阳性。作者另外发现17例由于局部应用各种抗组
作者以66例麻风患者(其中瘤型39例,结核样型27例,研究期间均用一般的氨苯砜治疗,未接受皮质类固醇或酞胺哌啶酮治疗)、20名正常成人对照者为观察对象,测定了血清中的早、中和末端补体成分(即C1q、C3、C4、C5、C8、和C9)与总溶血补体(CH50)的水平。并测定了12例急性肾小球肾炎(AGN)、7例狼疮性肾炎(LN)与6例膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)对照患者血清中的CH50和早期补体成分的
1950年以前全身性红斑狼疮(SLE)常为迅速死亡的疾病。自从狼疮细胞现象的发现,随后抗DNA抗体及补体检查的应用,使更多的病例得到早期诊断,而激素的治疗,以及免疫抑制剂、抗菌素及透析技术等的应用,延长了本症患者的生存期。本文对81例SLE进行为期5年的观察,并对比各作者不同年份的报告(表1),显示生存期逐渐延长。
近年来形成了一种概念,即染色均匀的完整菌是活菌,非完整菌是退化菌和死菌。作者用鼠足垫接种法对此作了进一步的研究。在所做20次实验中,有12次接种物含染色均匀的完整菌为1～10%,8次为0%。为排除砜类药及其他化学治疗制剂对菌形态的影响,接种物系用鼠足垫传代物。作者将染色均匀和长至少是宽的5倍的菌称为完整菌,将锯齿状、念珠状、哑铃状、球菌状、碎片状以及长小于宽的5倍的粗短形菌称为非完整菌。实验结果表