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目的:分析本院肝豆状核变性痛的临床特点和诊治情况。方法:回顾并分析1986.1~2003.8月本院收治的62例肝豆状核变性患者的临床特点和诊治情况。结果:(1)首发症状以神经系统(50%)和消化系统(42.8%)为主,在疾病过程中有80%以上患者表现为上述两系统症状,其中以肢体震颤和肝损害为多见;(2)角膜色素(K—F)环阳性者为59例,阳性率为95.2%,45例患者血清铜兰蛋白减低,阳性率为72.6%,54例患者24h尿铜含量增加,阳性率为87.1%。结论:肝豆状核变性的临床表现多样,除了主要累及神经系