目的:分析脐尿管癌患者的临床及预后特征,提高临床医生对脐尿管癌的诊疗水平.方法:回顾性分析我院2012年5月～2019年5月收治的15例脐尿管癌患者的临床资料、治疗方案以及随访结果,所需资料主要通过追踪病历及电话访问获得,运用SPSS 17.0进行统计分析并计算生存率.结果:脐尿管癌患者共有15例,其中男13例,女2例.中位年龄46岁,平均年龄44.1(25～65)岁.最常见的首发症状为肉眼血尿,其次是尿路刺激症状、腹痛.15例均为腺癌,其中中分化腺癌6例,中低分化腺癌3例,印戒细胞癌1例,黏液腺癌1例,混合型腺癌1例,未分型3例.免疫组化中CK20、CDX-2均可呈弥漫性强阳性,CK7为60％阳性率,GATA-3、PSA阴性.膀胱镜或影像学显示肿块组织均处于膀胱顶壁或前壁或沿膀胱中线分布.依据Sheldon分期,Ⅲa期11例(73.3％),Ⅲc期1例(6.7％),Ⅳb期2例(13.3％),1例(6.7％)由于外院术后转入,无具体分期资料.本中心患者大部分是采用手术治疗结合化疗或单纯手术治疗,15例患者当中多数接受扩大的膀胱部分切除术,切除范围包括脐及脐尿管,还有耻骨后间隙的结缔组织,以及肿瘤表面腹膜,2例Ⅳb晚期患者均未行手术而给予姑息性化疗.随访时间1～70个月,有效随访为10例,失访5例,中位随访时间为14个月,平均随访时间为19个月,中位生存时间70个月,1年及5年生存率分别为66％、53％.结论:脐尿管癌发病隐匿,最常见的临床症状为肉眼血尿,早期临床症状多不典型,当出现临床症状时多为Ⅲ期及以上,预后较差.扩大的膀胱部分切除术与根治性膀胱切除术生存结局相似,膀胱容量保留充分时能提高患者的生活质量,术后辅助化疗或放疗有希望进一步改善预后.对于远处转移患者,可给予化疗或靶向治疗等全身性治疗方案.