【摘 要】
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遗传性血管性水肿是一种罕见病,有人估计其发病率大约为50万分之一①。此病的临床表现复杂,可涉及许多临床学科,如不认识它,常可造成误诊,甚至危及生命;从发病机制来看,此病与补体、凝血、纤溶、激肽形成等系统有密切关系。近年来国外对此病的报道很多,并取得很大进展,本文拟从临床表现、发病机制、诊断和治疗做一综述。临床表现此病是常染色体显性遗传病,多数人有家族史,常常是连续几代人受累,此病与性别、地域、人种
【机 构】
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中国医学科学院首都医院变态反应科,中国医学科学院首都医院变态反应科
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遗传性血管性水肿是一种罕见病,有人估计其发病率大约为50万分之一①。此病的临床表现复杂,可涉及许多临床学科,如不认识它,常可造成误诊,甚至危及生命;从发病机制来看,此病与补体、凝血、纤溶、激肽形成等系统有密切关系。近年来国外对此病的报道很多,并取得很大进展,本文拟从临床表现、发病机制、诊断和治疗做一综述。临床表现此病是常染色体显性遗传病,多数人有家族史,常常是连续几代人受累,此病与性别、地域、人种无关。约有20%的人询问不出阳性家族史。此病的水肿呈发作性、局限性、自限性。发病间隔的时间颇不一致,短者仅几天,长者可达数年,每次发作持续的时间一般为24～72小时,全身各部位均可发病,尤以四肢、面部多见,水肿有时可波及整个肢体及颜面。
其他文献
扁平苔藓(LP)临床中较常见,但其家族发生率显然很少,文献报告在二组病例中分别为3/200和4/197,夫妇均发病者更少见.据此Hellier于1950年认为本病非感染起因.但近来报告发现患者HLA-B7明显居多,因而对家族性LP发生了兴趣,本文研究了4家族中9例的发病情况如下表.
患系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症的妇女有高危妊娠者已经常有报道;而从文献中找到多发性肌炎(PM)或皮肌炎(DM)与妊娠的报道只有6例。本研究的目的是更好地确定PM/DM患病时妊娠对孕妇和胎儿造成的危险。
N-磷酸乙酰-L-天门冬酸盐(N-phosphon-acetyl-L-aspartate、PALA)原为天门冬酸氨基甲酰酶的抑制药,在细胞培养中能抑制嘧啶生物合成,而阻止细胞增殖,具有抗癌作用。作者企图通过临床试验确定PALA治疗银屑病的作用。
色素脱失约占所有美容性疾病的10%,其中最影响和伤害患者精神的是白癜风.应用组织化学的方法检查证明,白癜风始发时保有黑素细胞,但不制造黑素.以后病灶内几乎全没有黑素细胞,但在边缘色素沉着处,黑素细胞的活性和黑素的含量皆相对地升高.病损区内毛囊的黑素细胞往往保有合成黑素的能力.
作者关于光田氏反应在非麻风家庭和夫妇中至少一人为麻风病人的家庭中的分布情况的研究指出,夫妇光田氏反应均阴性的子女比夫妇中至少一人为阳性的子女容易表现阴性反应.而且夫妇中一人为阳性的子女中阴性者的比例明显大于夫妇都为阳性的子女.
饮用含乙醇饮料致过敏实属罕见.通常饮料中所含乙醇不会是过敏物质,若因饮料致敏,致敏物质可能为其它成分如酵母,某种添加剂(如防腐剂)、着色剂素或香精.
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是补体系统中最常见的遗传病.本病临床特征是反复发作的急性局限性水肿,在生化检验中可见补体系统第一成分抑制物(C1酯酶抑制物,C1 Inh)活性降低.本病是一种常染色体显性遗传缺陷,但亦有自发者.60年代初,两位学者分别在本病的病理生理研究方面取得重大进展.
银屑病表皮内显著的生化异常是花生烯酸(AA)增高,花生烯酸的代谢不是通过环氧酶就是通过脂加氧酶的途径。脂加氧酶的产物诱导中性白细胞趋化性和脱粒作用,因而利用脂加氧酶的抑制性化合物治疗银屑病,以观察银屑病与脂加氧酶之间的生理病理作用。苯恶丙芬(Benoxaprofen)是一种新的抑制剂,有抑制5―脂加氧酶作用,另外还抑制吞噬白细胞的趋化性,尤其是单核细胞。
意外的及非意外的异烟肼中毒报告已很多,但报告利福平过量的仅1例,报告乙胺丁醇过量的仅4例,且都未发生中毒症状.Jack等曾报告1例联合应用利福平及乙胺丁醇而达致死性过量.但据作者所知,尚未见报告联合应用这三种主要的抗结核药物而发生的中毒.
进行性系统性硬皮症(简称PSS),其5年生存率70～80%,10年生存率50～68%,有肾、心、肺损害者预后极差.本文着重论述决定预后最重要因素的PSS肾的治疗,以及简要谈及D-青霉胺等疗法.