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目的 总结促肾上腺皮质激素 (ACTH)非依赖性库兴综合征的诊断和治疗方法。 方法 对 89例ACTH非依赖性库兴综合征患者的临床资料进行总结。男 11例 ,女 78例。年龄 13~5 6岁 ,平均 34岁。其中腺瘤型皮质醇症 85例、肾上腺皮质癌 2例、大结节样肾上腺皮质增生 2例。回顾性总结其临床、生化特征 ,影像学特点和治疗方法。 结果 85例腺瘤型皮质醇症术后效果良好 ,库兴综合征症状消失 ;2例肾上腺皮质癌未能切除者术后分别存活 7和 9个月 ;大结节样肾上腺皮质增生 2例行双侧肾上腺切除后治愈。 结论 血浆ACTH水平、地塞米松抑制试验及B超、CT等影像学检查有利于ACTH非依赖性库兴综合征的诊断和鉴别诊断 ,手术治疗腺瘤型皮质醇症和大结节肾上腺增生可获得较理想的疗效 ,肾上腺皮质癌预后差。