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目的
探讨神经调节蛋白1(NRG1)受体ErbB4在脆性X智力障碍1(FMR1)基因敲除型(KO)小鼠大脑皮质及海马中的表达变化，从而分析其在脆性X综合征(FXS)癫痫易感性增高的发病机制中的作用。
方法取出生后2周、4周雄性FMR1 KO小鼠各3只分别设为2周KO组、4周KO组，取同龄雄性野生型(WT)小鼠各3只分别设为2周WT组、4周WT组。应用免疫组化染色及Western blotting检测小鼠大脑皮质及海马ErbB4阳性神经元及蛋白的表达，应用免疫荧光双标染色、激光共聚焦显微镜观察小鼠大脑皮质及海马微白蛋白(PV)阳性中间神经元中ErbB4的表达。
结果免疫组化染色及Western blotting检测显示，2周KO组与2周WT组比较、4周KO组与4周WT组相比，小鼠大脑皮质、海马ErbB4阳性神经元数量及蛋白表达量均明显减少，差异均有统计学意义(P<0.05)。免疫荧光双标染色显示，2周KO组与2周WT组比较、4周KO组与4周WT组相比，小鼠大脑皮质及海马CA1区、CA3区PV与ErbB4共表达神经元数量明显减少，差异均有统计学意义(P<0.05)。
结论ErbB4表达量减少与FMR1 KO小鼠PV阳性中间神经元减少有关，其参与了FXS癫痫易感性增高的发病机制。