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原发性肾肉瘤临床少见,占成人肾恶性肾肿瘤的0.8%-2.7%,其中平滑肌肉瘤是肾肉瘤最常见的组织类型,占后者的50%-60%。用CNKI检索＂肾平滑肌肉瘤＂,自1982年至今共报道66例,目前国内外文献多以个案报道为主。我院于2015年7月收治1例原发性肾上皮样平滑肌肉瘤病人,结合文献资料对其临床特点、诊治及预后进行初步探讨,报告如下。