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严重型先天性中性粒细胞减少(SCN)是一种异质性疾病,家族史不一,有向骨髓增生异常综合症(MDS)和急性髓细胞白血病(AML)发展的倾向,在部分病人发现了G-CSF-R基因突变点,这些无意突变导致了G-CSF诱导成熟关键部位C末端胞浆部分的中断,G-CSF-R基因突变的SCN病更容易转变成AML,在此,简述G-CSF-R缺陷是怎样导致中性粒细胞减少和白血病的。