血色病为一种罕见的先天性代谢缺陷病，发病机制主要是第六染色体上基因异常，导致小肠粘膜对食物内铁吸收增加，以致体内铁含量增加，过多铁质沉着于脏器组织，引起不同程度的基因细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍，临床表现为肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊乱、心脏和关节病变。2013年7月12日我科收治1例原发性血色病合并肝硬化的患者，进行放血治疗，现将护理体会介绍如下。
　　1.临床资料
　　患者，男性，48岁，因反复上腹部不適伴乏力1年余入院，伴有尿黄眼黄，查肝炎病毒指标均阴性，腹部B超及MR均提示肝硬化，门脉高压，给予保肝对症处理后，尿黄眼黄好转不明显，在外院消化科行肝脏穿刺检查，提示酒精性+血色病性肝硬化，予保肝驱铁放血等治疗，症状有所改善，后出院，今为进一步检查我院消化科就诊，拟酒精性+血色病性肝硬化收住，病程中无呕血黑便，无心慌胸闷，无皮肤黏膜出血，无厌油，无皮肤瘙痒，大小便正常，精神可。7月19日行放血治疗200ml，放血过程中无明显心慌胸闷，穿刺点无明显渗血。
　　2.护理体会
　　2.1放血治疗的护理
　　2.1.1放血治疗可及时除去富含铁的血液，促使骨髓从组织中吸取过多沉积的铁为新生红细胞合成红蛋白，是减轻体内铁负荷最主要的措施「1」。放血治疗时要严格执行无菌技术操作，患者取平卧位，以肘正中静脉、贵要静脉为首选穿刺点，严格控制放血速度，以30ml/min左右速度进行，放血过程中予以心电监护，监测生命体征及血氧饱和度变化，床边备氧气装置，抢救车，注意观察患者有无头晕、胸闷、心悸等症状。该患者放血过程中未出现病情变化。
　　2.1.2放血治疗完毕后压迫针眼处5分钟，以不出血为宜，局部穿刺点以无菌纱布覆盖，告知患者至少4小时内不要取下穿刺点敷料「1」。当日禁沐浴，穿刺部位2天内避免沾水，防止感染，穿刺肢体避免过于用力，嘱患者平卧位休息，生命体征平稳后可适度活动。
　　2.2 心理护理
　　由于该疾病为少见病，该患者为家庭主要劳动力，担心患病给家庭带来沉重的经济负担，护理人员需要耐心详细的告知病人及家属疾病相关知识，使其明白该疾病是可以治疗的，正确引导患者及家属认识疾病，让患者对疾病的预后充满信心，同时也要取得患者家属的支持，多理解患者，尽量减轻患者的思想负担。
　　2.3 饮食指导
　　患者有明显的肝硬化及门脉高压，应给予无渣饮食，指导患者细嚼慢咽，避免出现上消化道大出血，患者有饮酒史，告知患者戒酒，以免肝功能进一步损害。同时应注意减少铁的摄入，忌食含铁丰富的食物，如香蕉、蘑菇、油菜、芝麻、动物肝脏、血豆腐、芹菜、大豆制品、鱼、蛋黄、西红柿等，同时避免使用铁质器皿盛放食物「2」。
　　2.4出院指导
　　由于该病治疗时间长，针对该病人家庭负担重，要求出院的实际情况，出院时向患者及家属强调放血治疗的重要意义，嘱患者出院后在2年内根据情况放血50-150次，定期复查铁蛋白、血清铁和总铁结合力饱和度，维持血红蛋白不低于110g/L。嘱患者劳逸结合，适当进行体育锻炼，增加机体抵抗力。同时动员其子女进行基因检测，做到早发现早治疗「3」。
　　参考文献：
　　「1」：霍翠华 孙艳红 杨红艳 邹月艳 1例遗传性血色病的护理体会 中国美容医学 2012年5月第21卷第一期
　　「2」王倩 赵淑萍 宋淑然 1例血色病患者的观察与护理体会 临床医药 2008年第17卷第23期
　　「3」陈德芝 金秋 王东友 兰梅 1例遗传性血色病静脉放血治疗的护理体会护士进修杂志 2007年10月第22卷第20期