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【摘 要】 目的 探讨肾上腺节细胞神经瘤的发病因素、病理结果、临床表现及诊疗与转归。方法 对7例肾上腺节细胞神经瘤的临床表现及病理报告进行分析、讨论。结论 肾上腺节细胞神经瘤是一种良性肿瘤，一般临床症状不明显。大多为体检时B 超及CT 检查发现的，手术切除是其主要的治疗方法，多数预后良好。病理结果一般无内分泌功能，是一种起源于原始神经嵴细胞的良性肿瘤。
【关键词】 肾上腺节细胞神经瘤 临床病理
【中图分类号】 R739.4 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2014）08-0088-01
节细胞神经瘤是一种起源于原始神经脊细胞的良性肿瘤，而肾上腺节细胞神经瘤者是一种发生于肾上腺髓质的良性肿瘤，临床较为罕见。现将我院7例肾上腺节细胞神经瘤临床及病理学表现进行分析，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组7例，年龄18～59岁，平均年龄36.8岁。肿瘤病变位于位于右侧4例，左侧2例，双侧1例。B 超及CT 检查均显示肾上腺实性占位性病变。B 超表现为低回声图像，边界清晰，回声均匀。CT 表现为低密度或低混杂密度灶，呈椭圆形或圆形，边界光滑，CT值21～56 HU，增强扫描呈不均匀轻度强化。
1.2 临床表现
本病发病缓慢，早期常无明显临床症状，多数为偶然发现。当肿瘤较大时可出现腰部疼痛不适、上腹部不适、饱胀感、隐痛，少数患者可有慢性腹泻、乏力、高血压。腹泻可能与肿瘤中的节细胞产生少量血管活性肠肽有关。曾有报道于肾上腺节细胞神经瘤内发现睾丸间质细胞。本研究中：体检发现5例，头痛、头晕、失眠、烦躁、高血压2例。
1.3 治疗
肾上腺节细胞神经瘤的治疗取决于患者症状和肿瘤大小，同时也要考虑患者的年龄。肾上腺节细胞神经瘤被认为是良性肿瘤，预后良好。若肿瘤体积过大（>6 cm者），尤其是含有不成熟成分时，术后有可能复发和远处转移。7例患者均经手术治疗将肿瘤完整切除，术后病理报告为肾上腺节细胞神经瘤，其中6例病理分型为A 型，1例为B 型。
1.4 病理分型
根据肿瘤组织中神经节细胞数的多少，同时是否含有神經母细胞，病理上通常又将肾上腺节细胞神经瘤分为三型。A型：较常见，肿瘤组织以增生的神经纤维为主，仅含少量神经节细胞；B型：肿瘤组织所含神经节细胞和神经纤维的比例大体相同；C型：很少见，除上述两种成分外，还含有神经母细胞[1]。
2 结果
2.1 病理结果
节细胞神经瘤一般无内分泌功能，是一种起源于原始神经嵴细胞的良性肿瘤，由许旺细胞和神经节细胞组成[2]，极少数由成神经细胞瘤成熟而来。主要由分化成熟的神经节细胞及神经鞘细胞、神经纤维构成。大体：标本肿瘤呈结节状或分叶状，质地较坚韧，实质性，切面呈黄白或灰白色，部分呈编织状。镜下：见神经节细胞为恒有的成分，多数分化较好，细胞呈多角形，核大，圆形，有明显的核仁，神经纤维表现增生成束，排列成波浪状或编织状。这些细胞之间有富含胶原的神经原纤维束。光镜下：肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成，其间散在成熟的节细胞、Schwann 细胞。见图1（略）。
2.2 治疗及预后
本组7例中有1例明显超过6。手术治疗均顺利切除肿瘤，1例有高血压病史者，术后亦恢复正常。随访6例术后均未发现肿瘤局部复发和远处转移。此类患者术后应严密随访，警惕肿瘤复发、恶变。伴有分泌功能者应加强随访，均不能满足于病理提示的良性肿瘤诊断。
3 结论
节细胞神经瘤是一种发生在周围神经组织的，含有神经元的良性肿瘤，主要发生在植物神经系统，约占周围神经肿瘤的2%～3%，节细胞神经瘤可发生在任何年龄，但以青年和成年人多见。性别无差别。其病因不明，可以是自发的、同时也可能发生在成神经细胞瘤化疗或者放疗过程中。其发病缓慢，无特异性的临床表现，诊断较困难，多数为体检或其他疾病检查时偶然发现的。该肿瘤好发于纵隔和腹膜后，发生在肾上腺者罕见。
此病诊断主要依靠超声、CT、MRI等影像学方法，本组6例体检时B超偶然发现，为包膜完整的低回声实性肿瘤。CT检查表现为：肿块常较大，呈圆形、椭圆形或呈分叶状，肿块密度均匀，低于或等于肌肉密度，增强效果不明显或稍有强化，增强后肿块大部或全部低于肌肉强化密度[3]。手术切除是治疗本病的主要方法。常取腰部第12肋斜切口，当肿瘤较大、侵袭周围组织和血管时，手术有一定困难，应采用经腹切口，甚或胸腔切口。一般认为3以下无症状肿瘤可仅观察，不做手术。大于3者需手术切除。
病理诊断的同时应与以下肿瘤鉴别：神经纤维瘤：肿瘤质地坚硬。镜下有神经内衣、神经束衣和神经膜细胞组成；节细胞母细胞瘤：肿瘤暗红，多伴有出血、坏死和囊性变。镜下有小圆型的瘤细胞和成熟的神经组织构成；神经鞘瘤：大体切面可为实质性、囊性或坏死性。镜下典型瘤组织有不同比例的束状区和网状区混合构成。束状区的瘤细胞成梭形，紧密排列成栅栏或漩涡状。网状区的瘤细胞成星形，排列疏松零乱。
本病应与其他无功能性肾上腺皮质腺瘤、腺癌，肾上腺髓样脂肪瘤等相鉴别。也应与神经母细胞瘤相鉴别，尽管二者均起源与周围神经细胞，但神经母细胞瘤发病年龄更小，多为婴儿及儿童，常多发，神经母细胞瘤细胞分化程度低、恶性度高，早期就可浸润周围组织并发生淋巴和血行转移，尿液检查常可发现尿中儿茶酚胺代谢产物增多。
参考文献
[1] 方玉江.肾上腺节细胞神经瘤的临床和病理研究.基础医学与临床，2001，21（6）：566.
[2] 吕强.肾上腺节细胞神经瘤8例的诊断和治疗.南京医科大学学报，2001，21（2）146. [3] 张红梅.节细胞神经瘤的影像学表现.临床放射学杂志，2002，21（7）：527.
【关键词】 肾上腺节细胞神经瘤 临床病理
【中图分类号】 R739.4 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2014）08-0088-01
节细胞神经瘤是一种起源于原始神经脊细胞的良性肿瘤，而肾上腺节细胞神经瘤者是一种发生于肾上腺髓质的良性肿瘤，临床较为罕见。现将我院7例肾上腺节细胞神经瘤临床及病理学表现进行分析，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组7例，年龄18～59岁，平均年龄36.8岁。肿瘤病变位于位于右侧4例，左侧2例，双侧1例。B 超及CT 检查均显示肾上腺实性占位性病变。B 超表现为低回声图像，边界清晰，回声均匀。CT 表现为低密度或低混杂密度灶，呈椭圆形或圆形，边界光滑，CT值21～56 HU，增强扫描呈不均匀轻度强化。
1.2 临床表现
本病发病缓慢，早期常无明显临床症状，多数为偶然发现。当肿瘤较大时可出现腰部疼痛不适、上腹部不适、饱胀感、隐痛，少数患者可有慢性腹泻、乏力、高血压。腹泻可能与肿瘤中的节细胞产生少量血管活性肠肽有关。曾有报道于肾上腺节细胞神经瘤内发现睾丸间质细胞。本研究中：体检发现5例，头痛、头晕、失眠、烦躁、高血压2例。
1.3 治疗
肾上腺节细胞神经瘤的治疗取决于患者症状和肿瘤大小，同时也要考虑患者的年龄。肾上腺节细胞神经瘤被认为是良性肿瘤，预后良好。若肿瘤体积过大（>6 cm者），尤其是含有不成熟成分时，术后有可能复发和远处转移。7例患者均经手术治疗将肿瘤完整切除，术后病理报告为肾上腺节细胞神经瘤，其中6例病理分型为A 型，1例为B 型。
1.4 病理分型
根据肿瘤组织中神经节细胞数的多少，同时是否含有神經母细胞，病理上通常又将肾上腺节细胞神经瘤分为三型。A型：较常见，肿瘤组织以增生的神经纤维为主，仅含少量神经节细胞；B型：肿瘤组织所含神经节细胞和神经纤维的比例大体相同；C型：很少见，除上述两种成分外，还含有神经母细胞[1]。
2 结果
2.1 病理结果
节细胞神经瘤一般无内分泌功能，是一种起源于原始神经嵴细胞的良性肿瘤，由许旺细胞和神经节细胞组成[2]，极少数由成神经细胞瘤成熟而来。主要由分化成熟的神经节细胞及神经鞘细胞、神经纤维构成。大体：标本肿瘤呈结节状或分叶状，质地较坚韧，实质性，切面呈黄白或灰白色，部分呈编织状。镜下：见神经节细胞为恒有的成分，多数分化较好，细胞呈多角形，核大，圆形，有明显的核仁，神经纤维表现增生成束，排列成波浪状或编织状。这些细胞之间有富含胶原的神经原纤维束。光镜下：肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成，其间散在成熟的节细胞、Schwann 细胞。见图1（略）。
2.2 治疗及预后
本组7例中有1例明显超过6。手术治疗均顺利切除肿瘤，1例有高血压病史者，术后亦恢复正常。随访6例术后均未发现肿瘤局部复发和远处转移。此类患者术后应严密随访，警惕肿瘤复发、恶变。伴有分泌功能者应加强随访，均不能满足于病理提示的良性肿瘤诊断。
3 结论
节细胞神经瘤是一种发生在周围神经组织的，含有神经元的良性肿瘤，主要发生在植物神经系统，约占周围神经肿瘤的2%～3%，节细胞神经瘤可发生在任何年龄，但以青年和成年人多见。性别无差别。其病因不明，可以是自发的、同时也可能发生在成神经细胞瘤化疗或者放疗过程中。其发病缓慢，无特异性的临床表现，诊断较困难，多数为体检或其他疾病检查时偶然发现的。该肿瘤好发于纵隔和腹膜后，发生在肾上腺者罕见。
此病诊断主要依靠超声、CT、MRI等影像学方法，本组6例体检时B超偶然发现，为包膜完整的低回声实性肿瘤。CT检查表现为：肿块常较大，呈圆形、椭圆形或呈分叶状，肿块密度均匀，低于或等于肌肉密度，增强效果不明显或稍有强化，增强后肿块大部或全部低于肌肉强化密度[3]。手术切除是治疗本病的主要方法。常取腰部第12肋斜切口，当肿瘤较大、侵袭周围组织和血管时，手术有一定困难，应采用经腹切口，甚或胸腔切口。一般认为3以下无症状肿瘤可仅观察，不做手术。大于3者需手术切除。
病理诊断的同时应与以下肿瘤鉴别：神经纤维瘤：肿瘤质地坚硬。镜下有神经内衣、神经束衣和神经膜细胞组成；节细胞母细胞瘤：肿瘤暗红，多伴有出血、坏死和囊性变。镜下有小圆型的瘤细胞和成熟的神经组织构成；神经鞘瘤：大体切面可为实质性、囊性或坏死性。镜下典型瘤组织有不同比例的束状区和网状区混合构成。束状区的瘤细胞成梭形，紧密排列成栅栏或漩涡状。网状区的瘤细胞成星形，排列疏松零乱。
本病应与其他无功能性肾上腺皮质腺瘤、腺癌，肾上腺髓样脂肪瘤等相鉴别。也应与神经母细胞瘤相鉴别，尽管二者均起源与周围神经细胞，但神经母细胞瘤发病年龄更小，多为婴儿及儿童，常多发，神经母细胞瘤细胞分化程度低、恶性度高，早期就可浸润周围组织并发生淋巴和血行转移，尿液检查常可发现尿中儿茶酚胺代谢产物增多。
参考文献
[1] 方玉江.肾上腺节细胞神经瘤的临床和病理研究.基础医学与临床，2001，21（6）：566.
[2] 吕强.肾上腺节细胞神经瘤8例的诊断和治疗.南京医科大学学报，2001，21（2）146. [3] 张红梅.节细胞神经瘤的影像学表现.临床放射学杂志，2002，21（7）：527.