【摘 要】
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<正> 体内血液氨的动态平衡主要赖尿素循环(Urea Cycle简称UC)中生成尿素得以维持。尿素的产生事实上是鸟氨酸参与循环代谢的结果,故UC实际是鸟氨酸循环,尿素是其最终的产物
【机 构】
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上海第二医学院附属瑞金医院儿内科,
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<正> 体内血液氨的动态平衡主要赖尿素循环(Urea Cycle简称UC)中生成尿素得以维持。尿素的产生事实上是鸟氨酸参与循环代谢的结果,故UC实际是鸟氨酸循环,尿素是其最终的产物。尿素合成大部位于肝细胞,也可在脑及肾的组织中进行,但较缓慢,量亦甚微。 UC依靠线粒体内外多个酶系的催化而运转。先天性任何一种酶的缺陷皆可导致严重的
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