【摘 要】
：
目的 探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征及预后因素.方法 回顾分析2015年1月至2020年10月收治的175例HLH患儿的临床资料,比较存活组和死亡组的临床特征,采用log-rank检验及COX比例风险回归模型进行生存分析.结果 175例HLH患儿中男91例、女84例,中位年龄2.0(1.0～8.0)岁,以婴幼儿期起病最常见(54.3％).原发性HLH 9例,继发性HLH 166例.继发性HLH中以感染相关性HLH最常见(66.9％).临床以发热、脾大为突出表现,血清乳酸脱氢酶(LDH
【机 构】
：
郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科 河南郑州 450052
论文部分内容阅读
目的 探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征及预后因素.方法 回顾分析2015年1月至2020年10月收治的175例HLH患儿的临床资料,比较存活组和死亡组的临床特征,采用log-rank检验及COX比例风险回归模型进行生存分析.结果 175例HLH患儿中男91例、女84例,中位年龄2.0(1.0～8.0)岁,以婴幼儿期起病最常见(54.3％).原发性HLH 9例,继发性HLH 166例.继发性HLH中以感染相关性HLH最常见(66.9％).临床以发热、脾大为突出表现,血清乳酸脱氢酶(LDH)升高最为显著.与存活组相比,死亡组患儿白细胞计数和血红蛋白较低,活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间较长,纤维蛋白原(FIB)较低,中枢神经系统受累率较高,差异均有统计学意义(P<0.05).中枢神经系统受累、FIB≤1.5 g/L是影响患儿总生存期的独立危险因素(P<0.05).结论 HLH多见于婴幼儿,临床表现以发热最多见,血清LDH大多异常升高.中枢神经系统受累及FIB水平对初诊HLH患儿疗效评估及预后判断具有重要意义.
其他文献
目的 探讨高频超声在手腕部肌腱断裂修复术后患指功能评估中的价值.方法 选取我院因手腕部肌腱断裂修复术后仍有不同程度患指活动障碍患者52例(包括手指屈肌腱障碍45根,伸肌腱障碍38根),应用高频超声对损伤部位进行检查,根据肌腱超声表现将肌腱修复术后两断端连接分为腱性连接、瘢痕连接和再离断;分析其活动受限的原因,根据超声评估结果并结合患者意愿采取相应康复治疗或手术,于治疗后行手指总主动活动度(TAM)系统评估患指功能疗效.结果 腱性连接9根,其中8根TAM评估良,1根TAM评估可;瘢痕连接65根,其中TAM评
目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗过程中出现癫痫发作的临床特点.方法 回顾性分析2011年1月至2019年6月诊断为ALL伴癫痫发作患儿的临床资料.结果 研究期间共收治ALL患儿978例,其中51例(5.2％)在ALL治疗后出现癫痫发作症状,男39例、女12例,中位年龄7.4(3.7～11.1)岁.其常见病因为化学药物神经毒性(12例)、颅内出血(7例)、低钠血症(6例)、白质脑病(5例)、热性惊厥(5例)、可逆性后部脑病综合征(4例).首次发作以全面性发作相对多见,根据引起癫痫发作的病因不同
目的 探讨超声造影(CEUS)联合剪切波弹性成像(SWE)对肝硬化背景下肝实质内良恶性结节的鉴别诊断价值.方法 选取我院肝硬化患者92例,根据术后病理结果显示,其中恶性结节52例(恶性组),良性结节40例(良性组).所有患者术前均行CEUS、SWE检查;比较两组CEUS特征及杨氏模量最大值(Emax);分析CEUS、SWE单独及联合诊断恶性结节的效能.结果 良、恶性组肝实质内结节动脉相、门脉相及延迟相的CEUS特征比较差异均有统计学意义(均P<0.05),其中恶性组肝实质内结节78.85％呈“快进快出”表
孕妇27岁,孕2产1,孕25周.夫妻双方平素身体健康,无吸烟酗酒史,无不良接触史.因孕24周于外院超声检查提示胎儿四肢短小来我院复查,超声检查:双顶径6.2 cm,头围22.6 cm,股骨长1.9 cm,肱骨长2.1 cm,矢状切面腹部膨隆,腹围19.1 cm,胸腹交界处可见“切迹”,胸围12.6 cm(图1),心胸面积比0.56;三维表面及骨骼成像显示胸廓较窄,肋骨短小(图2);动态观察胃泡显示较小(2 mm×3 mm),双侧肾盂分离,宽度均为0.8 cm;左手7指(图3),右手6指,双足均为6趾(图4
目的 分析Castleman病(CD)的临床特点,以期提高临床医师对CD的认识.方法 回顾性分析2010年1月—2020年6月确诊的CD患儿的临床资料,总结归纳患儿的临床特征及诊疗方案、预后.结果 21例CD患儿中,男11例、女10例,中位就诊年龄10.9(5.4～12.1)岁,中位病程为6.0(1.5～16.0)月.其中单中心型CD(UCD)15例、多中心型CD(MCD)6例.UCD患儿行手术切除,MCD予以化疗、抗IL-6、激素等治疗.中位随访时间37(27～71)月.2例UCD死于合并症,分别为副肿
目的 探讨三维斑点追踪(3D-STI)技术在评价冠状动脉不同程度病变患者左房容积和功能中的价值.方法 将我院确诊的81例冠状动脉粥样硬化性心脏病(以下简称冠心病)患者根据冠状动脉造影结果,按照Gensini评分标准分为轻度病变组31例(Gensini评分<25分)、中度病变组26例(25分≤Gensini评分<50分)、重度病变组24例(Gensini评分≥50分),另选同期健康体检者31例为对照组.应用3D-STI技术获取各组左房容积指数即左房最大容积指数(LAVImax)、左房最小容积指数(LAVIm
目的 对比分析正常成人距腓前韧带(ATFL)中立位与跖屈内翻位超声弹性成像特征.方法 选取21例志愿者,对其双侧ATFL行常规超声及剪切波弹性成像(SWE)检查,比较中立位与跖屈内翻位3个部位即ATFL中部、距腓骨附着处5 mm内及距距骨附着处5 mm内的剪切波速度(SWV)的差异.对SWE显示为无信号区域的ATFL行压迫式弹性成像检查,比较中立位与跖屈内翻位ATFL弹性应变率比值.采用组内相关系数(ICC)评估观察者间的可重复性.结果 42根ATFL在中立位均有信号填充;跖屈内翻位时,30根显示为硬度高
目的 应用二维斑点追踪超声心动图(2D-STE)评估慢性重度主动脉瓣反流(AR)患者左室心肌纵向分层应变特点,并探讨其与左室构型之间的相关性.方法 前瞻性纳入43例慢性重度AR患者(AR组)及20例健康志愿者(对照组),应用常规超声心动图获取两组左室舒张末期内径指数(LVEDDI)、左室收缩末期内径指数(LVESDI)、左室舒张末期容积指数(LVEDVI)、左室收缩末期容积指数(LVESVI)、后壁厚度(PWT)、室间隔厚度(IVST)、左房前后径(LAD)、左室射血分数(LVEF)、左室质量指数(LVM
目的 比较超声检查与PiCCO监测指导脓毒症患者早期液体复苏的效果.方法 选取我院确诊的98例脓毒症患者,将其随机分为对照组(PiCCO监测为依据指导早期液体复苏)和观察组(超声检查为依据指导早期液体复苏),比较两组患者治疗前后临床指标[包括心率(HR)、平均动脉压(MAP)、混合静脉血氧饱和度(SvO2)、尿量]、量表评分[包括急性生理与慢性健康(APACHEⅡ)评分、序贯器官衰竭估计(SOFA)评分]及实验室指标[包括白细胞介素10(IL-10)、内皮素1(ET-1)、N末端B型利钠肽前体(NT-pr
射血分数保留的心力衰竭(HFpEF)是心力衰竭的重要类型,具有较高的发病率和死亡率.目前关于HFpEF的研究主要集中在左心方面,但右心异常在HFpEF患者中普遍存在,且具有重要的预后价值.超声心动图作为一种重要的诊断工具,对右心评估具有其独特优势.本文就各超声心动图技术评估HFpEF患者右心异常的研究进展进行综述.