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中枢神经系统恶性淋巴瘤是一种罕见神经系统肿瘤。本文报告12例,其中男8例,女4例。单发11例,其中幕上7例,幕下4例;多发1例。临床表现无特殊性。好发部位幕上为额叶,幕下为小脑半球,且常累及脑室,胼胝体,硬膜和大脑镰。肿瘤病理组织学表现同身体其他部位恶性淋巴瘤,治疗采用手术和放疗为主,化疗为辅的原则,但病人预后差。