【摘 要】
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目的:分析儿童Shone综合征的疾病特点与外科手术效果，探讨本病外科治疗策略与技术关键。方法:回顾性研究。收集2013年5月至2019年6月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心收治的Shone综合征并接受手术治疗的患儿，统计患儿基本特征、手术信息等资料。数据比较采用Student n t检验。n 结果:共纳入22例患儿，其中男15例(68.2%)，女7例(31.8%)；完全型Shone综合征6例(27.3%)，不完全型Shone综合征16例(72.7%)；无患儿死亡。二尖瓣术后流速[
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心，北京 100029
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目的:分析儿童Shone综合征的疾病特点与外科手术效果，探讨本病外科治疗策略与技术关键。方法:回顾性研究。收集2013年5月至2019年6月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心收治的Shone综合征并接受手术治疗的患儿，统计患儿基本特征、手术信息等资料。数据比较采用Student n t检验。n 结果:共纳入22例患儿，其中男15例(68.2%)，女7例(31.8%)；完全型Shone综合征6例(27.3%)，不完全型Shone综合征16例(72.7%)；无患儿死亡。二尖瓣术后流速[(149.7±38.2) cm/s]较术前[(234.9±34.0) cm/s]明显下降(n t＝7.341，n P<0.05)；左心室流出道术后流速[(202.0±105.0) cm/s]较术前[(328.6±120.3) cm/s]明显下降(n t＝6.575，n P<0.05)；主动脉弓缩窄处术后流速[(186.1±60.9) cm/s]较术前[(347.9±100.8) cm/s]明显下降(n t＝7.630，n P<0.05)。随访1年、3年及5年，分别有100.0%、91.7%及80.2%的患儿未发生并发症，2例患儿需再次手术。n 结论:Shone综合征手术治疗效果满意，早诊断、早干预使患儿获益较大，但需长期随访，患儿远期面临再次手术的风险。“,”Objective:To analyze the characteristics and surgical outcomes of Shone′s syndrome in children, and to explore the surgical treatment strategy and technical key.Methods:Retrospective study.Children with Shone′s syndrome treated in the Pediatric Heart Center, Beijing Anzhen Hospital, Capital Medical University from May 2013 to June 2019 were retrospectively analyzed for their baseline characteristics and surgical data.The data were compared by Student n t-test.n Results:A total of 22 children with Shone′s syndrome were recruited, involving 15 males (68.2%) and 7 females (31.8%). There were 6 cases (27.3%) of complete form of Shone′s syndrome and 16 cases (72.7%) of incomplete form.No deaths were reported.The postoperative mitral valve velocity [(149.7±38.2) cm/s n vs.(234.9±34.0) cm/s, n t=7.341, n P<0.05], left ventricular outflow tract velocity [(202.0±105.0) cm/sn vs.(328.6±120.3) cm/s, n t=6.575, n P<0.05] and aortic arch coarctation velocity [(186.1±60.9) cm/sn vs.(347.9±100.8) cm/s, n t=7.630, n P<0.05]were significantly lower than those of preoperative levels.There were no complications occurred at 1-year follow-up, and 91.7% of the patients were followed up for 3 years, and 80.2% were followed up for 5 years without complications, 2 cases needed reoperation.n Conclusions:Surgical treatment of Shone′s syndrome achieved satisfactory outcomes.Early diagnosis and early intervention are beneficial to children with Shone′s syndrome, although they need to be followed up and have the risk of reoperation in the long term.
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