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目的 探讨原发性巨球蛋白血症(WM)的诊断与治疗。方法 对1998／2004我院收治的13例WM患者进行回顾性分析。所有患者均接受MP、M2、MOD、COP、瘤可宁方案化疗或自体外周血干细胞移植(peripheral bloocl stem cell transplantation，PBSCT)治疗。结果 13例接受治疗的患者中完全缓解(CR)1例，部分缓解(PR)2例，临床症状缓解或不伴血清IgM下降10例。结论 目前WM仍是不能治愈性疾病，但经化疗及PBSCT等治疗后生存期可延长。