【摘 要】
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目的:探讨成人早期前体T急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床特征与治疗效果.方法:回顾性研究71例成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,根据免疫表型定义ETP-ALL,分析其临
【机 构】
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实验血液学国家重点实验室北京协和医学院&中国医学科学院血液病研究所血液病医院淋巴瘤中心 天津,300020
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目的:探讨成人早期前体T急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床特征与治疗效果.方法:回顾性研究71例成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,根据免疫表型定义ETP-ALL,分析其临床特征和疗效.结果:71例成人T-ALL中有15例(21.1％) ETP-ALL患者.与其他T-ALL患者相比,ETP-ALL的中位年龄、血小板计数更高(31岁∶21岁,P=0.008;102×109/L∶55×109/L,P=0.015),而白细胞计数显著更低(8.5×109/L∶53×109/L,P=0.008).二代测序筛查4例患者基因突变,检出JAK3、JAK1、ETV6、DNMT3A、p53等突变,其中3例有JAK3突变.与其他T-ALL患者相比,ETP-ALL患者1个疗程诱导治疗完全缓解率低(46.2％∶73.9％,P=0.059),第1个疗程和第2个疗程微小残留病阳性率高(84.6％∶50.0％,P=0.026;72.7％∶27.9％,P=0.006).ETP-ALL与其他T-ALL患者的5年无复发生存率及总生存率比较均差异无统计学意义(18％∶24％,P=0.471;27％∶19％,P=0.515).结论:成人ETP-ALL早期治疗反应差,MRD阳性率高.
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