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静脉输注大剂量免疫球蛋白治疗自身免疫性溶血性贫血
【机 构】
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130021 长春,白求恩医科大学附属第一临床医学院,130021 长春,白求恩医科大学附属第一临床医学院,130021 长春,白求恩医科大学附属第一临床医学院,吉林市医院,130021 长春,白求恩
【出 处】
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中华血液学杂志
【发表日期】
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1995年16期
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用多聚酶链反应结合Sanger法DNA顺序测定,从48个不同家系的重症β地中海贫血的患者中发现2例的Gγ珠蛋白基因的启动子-158nt有C→T突变。并且,他们的双亲之一有这种突变,同时伴有HbF的增高。用Gγ —158nt (C→T)的寡聚脱氧核苷酸探针作斑点杂交,筛选这48例患者,又发现4例有这种突变。这6例患者均为重症β地中海贫血复合遗传性持续性胎儿血红蛋白综合征,其临床表现均为中间型β地中海
报告两例特殊红细胞形态的先天性溶血性贫血。红细胞形态在血涂片上极似球形红细胞症,但红细胞渗透脆性正常,扫描电镜未见球形红细胞,却见一种特殊形态的红细胞。实验室检查两例患者都附合溶血性贫血特征,但排除酶缺陷、血红蛋白病变、自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症等症。扫描电镜下两例红细胞都显示一种特殊形态:红细胞一面出现较大的芽孢状突起,多为一个,往往位于一面的中央。此种红细胞在瑞氏染色的血涂