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1 概述rn伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant angiopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, CADASIL)是由NOTCH3基因突变所致的一种成年发病的遗传性脑小血管病.本病于1993年首次被命名,是最常见的遗传性脑小血管病,以反复皮质下缺血性卒中、先兆性偏头痛、进行性血管性痴呆以及情感障碍为主要临床表现.