男， 30岁，活动后心慌气短 4年，无咯血、紫绀、下肢浮肿和其它不适。查体： R20次 /min， P86次 /min， BP16/10kPa。头颅无畸形，胸廓对称，胸壁未触震颤，两肺呼吸音清，胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期柔和的Ⅱ级 /6G杂音，向颈部传导， P2亢进伴分裂，瓣膜区无杂音，余无异常。 ECG窦性心律，不完全性右束支传导阻滞； B超示右心房、右心室增大，上腔型房间隔缺损约 2cm，伴部分型肺静脉异位引流；胸片示肺血增多，肺动脉段稍凸，右心系统增大。 rn 1996年 4月在体外循环下行手术治疗，手术发现：主∶肺 =1.5∶ 1，上腔静脉明显增宽约 4cm，无左上腔静脉，右心系统增大，常规建立体外循环，并循时上腔引流管无血流，阻断循环，上腔静脉回流亦不好，切开右心房壁，房间隔完整、无异位引流的肺静脉，经房间隔切口，探查左房发现：四个肺静脉的开口位置正常，左心房的右上角于右上肺静脉毗邻处有一口径约 2cm的通道，有大量静脉血液回流，经此通道探查，可触及上腔静脉引流管，诊断为上腔静脉左心房异常连接，用丝线间断纵形缝合异常通道口，调整上腔静脉引流管，此时上腔静脉回流正常，左房无异常回血。缝合心房间隔和心房壁，心脏复跳。术后恢复良好，随访 4年，心脏 B超心内结构正常，心肺功能正常。 rn 上腔静脉左心房异常连接是一种罕见的先天性心血管畸形，其发生畸形的原因不清，临床表现与房间隔缺损相近，术前诊断较为困难；优良性能的 B超和血管造影有利于术前明确诊断。