【摘 要】
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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多系统损害和血清中出现自身抗体为特征的自身免疫性疾病,为儿童常见风湿性疾病之一.大约15％ ～20％的SLE病例发病于16
【机 构】
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四川省妇女儿童医院,四川成都610031
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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多系统损害和血清中出现自身抗体为特征的自身免疫性疾病,为儿童常见风湿性疾病之一.大约15％ ～20％的SLE病例发病于16岁之前,多于12 ～ 14岁发病,全球儿童SLE每年的发病率为(0.36 ～0.90)/100000,且亚洲发病率高于全球[1].儿童SLE比成人SLE更严重,病死率更高.在近年的研究中,儿童SLE的病死率为16％,预后取决于受累器官的类型及程度[2].SLE的发病机制及病因还不十分明确,一般认为由遗传因素和环境因素之间的相互作用导致.大量来自异常T细胞和B细胞的自体抗体和免疫复合物沉积在组织器官中并诱导其损伤.B细胞的功能是由T细胞调节的,B细胞产生的大多数自身抗体是T细胞依赖性的,因此,原发性T细胞功能障碍在SLE的发病中起着关键作用.此外,近年有证据表明SLE可能来自造血干细胞和间充质干细胞的缺陷[3].SLE的临床表现在儿童之间有显著差异,严重程度从轻度到危及生命的多器官受累不等.
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