家族性红斑狼疮

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:tangtang4211
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自从1954年McCuistion等报告了第一例新生儿LE样皮肤损害后,一般认为新生儿LE有盘状损害是一个良性疾患.它有以下诸特征:①盘状LE样损害在出生时或生后不久出现,②组织学发现符合LE,③损害可存在几个月,但一般在一岁内消失,仅遗留萎缩、毛细血管扩张或色素改变.损害可不治而愈,④抗核抗体或LE试验可阳性,但在几个月内转阴,⑤可出现贫血、肝肿大或脾肿大等全身症状,⑥母亲有活动性或潜伏性结缔组织病.

其他文献
Liebow等(1972年)首先报告淋巴瘤样肉芽肿病包括血管炎性、血管破坏性、肉芽肿性及淋巴网织细胞增生性病变,主要侵犯部位为肺部、皮肤、肾脏、中枢及周围神经系统。虽然,部分病例可发展成为淋巴瘤,但是典型的网织内皮部位――淋巴结、脾脏及骨髓,则往往不受累及。本病可发生于任何年龄,以中年人为多见,男女发病比例约为2:1。大约有70%病例在5年内死亡。
原发性骨髓纤维性变,又称髓细胞样脾肿大。本文介绍2例原发性骨髓纤维性变病程中出现皮肤骨髓样组织变形的特异性损害,资料中尚无类似病例报告。例1,男性,62岁。脾脏肿大伴白细胞增高和髓细胞血症。胸骨穿刺确诊。发病3年后出现周围淋巴结肿大和剧烈瘙痒,无皮疹。接着产生弥漫性皮肤浸润和轻度红斑。皱折部位皮损尤著,整个皮肤增厚。临床表现逐渐加剧,但无急性转移的血液系统表现。于发病后第5年因感染和严重贫血而死亡
期刊
本文报告银屑病关节炎(PA)103例。按有关资料报道,银屑病伴骨―关节损害发生率在1~61%之间。骨―关节病变大多出现在皮损之后,但亦见到比皮损出现早或同时出现,有9~15%银屑病人伴骨损害而缺乏关节病变。
红斑病或红斑类皮肤疾患系指以红斑为主要症状的疾患的总称,实际上包括种类繁多的皮肤病及症候群。其中如多形红斑和结节性红斑等有不少是我们所熟悉的常见病,毫无异议红斑病在日常皮肤科临床上占有重要地位。但是对红斑病的类型如何进行整理分类,这对皮肤科医生来说是很有意义的,同时也具有一定的困难。
期刊
作者为了研究各种慢性肝病皮肤微循环的解剖学改变,自20名患者和10名健康对照者手背取皮肤活检,进行组织学和组织化学检查.肝病组包括:小结节性肝硬化8例,大结节性肝硬化5例,慢性活动性肝炎5例慢性迁延性肝炎2例.所有病例均经肝活检、临床和化验检查确诊.手背皮肤活检标本用苏木精伊红染色、过碘酸希夫氏(PAS)染色、Gomory和Orcein染色,重点观察真皮乳头和乳头下层血管丛和血管交通支的变化.
期刊
病毒是目前所知体积最小但危害性最大的一种非细胞形态的病原微生物,它可引起人类很多全身性传染性疾病。病毒性皮肤病如单纯疱疹、带状疱疹、水痘、疣等已为大家所熟知。
Moynahan等报告肠病性肢端皮炎患者的低水平血浆锌,经用锌补充治疗后获得了临床痊愈。这些发现已被证实,但对于锌治疗本病的机理尚不完全了解。Loembeck等证实肠病性肢端皮炎病人的肠对锌吸收不良,可能是由于肠道嗜酸颗粒性细胞的超微结构损害所致。有人在缺乏锌的鼠肠中也发现有类似的损害。
期刊
四唑氮蓝试验(Nitroblue Tetrazolium Test,简称NBT试验)是测定多核白细胞吞噬能力的一种方法,有人报告可用于各种感染性疾病的鉴别诊断。由于本试验操作简便,可广泛应用于临床。虽然在鉴别感染性疾病时,有时出现假阳性或假阴性,但在测定多核白细胞的吞噬机能方面仍是很有价值的。试验方法:作者采用Park等的改良法,先将四唑氮蓝溶于pH 7.4的磷酸缓冲盐水中,浓度为2%。
患者男,77岁。因用硫唑嘌呤9天后发热48小时伴全身不适而就诊。患者于9个月前发现皮肤易发生青肿且常规血小板计数为6109/L,经骨髓检查符合免疫性血小板减少症。8年前曾因血尿经检查发现膀胱癌,但定期随访细胞学检查未见复发证据。血液学检查证实有IgG单克隆丙球蛋白病。尽管每日使用泼尼松龙10mg,血小板仍维持在60~80109/L,于是在9天前加用硫唑嘌呤50mg,一日3次。
人类疣是由于Papova组病毒引起的,除外生殖器疣与寻常疣病毒有某些抗原差异外,所有的疣,不论其感染部位或损害表现,都是由同一种病毒或几乎是具有同样抗原性的病毒所引起。
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