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目的 探讨原发性低颅压综合征(PIH)的发病机制、临床特点、脑脊液及影像学改变.方法 对12例PIH患者的临床表现、脑脊液检查、头颅CT及MRI结果进行分析.结果 PIH好发于30～40岁,体位性头痛的发生率为100%.腰椎穿刺脑脊液压力低于60 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),严重者为负压,多数患者脑脊液蛋白含量增高.头颅CT显示脑室狭小,头颅MRI增强扫描显示弥漫性硬脑膜强化,局部脑组织移位,基底池狭窄,为可逆性.结论 体位性头痛与MRI增强扫描显示弥漫性硬脑膜强化为PIH的特征性改变,其可逆性可与其他疾病鉴别,脑脊液漏可能为PIH的主要发病机制。