【摘 要】
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<正> 神经元核内包含体病(NIID)是一种原因不明的发生于儿童和成人的进行性神经系统疾病。临床特点包括锥体外和锥体束征、前角细胞功能障碍和精神衰退。尸检时证实在中枢、
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<正> 神经元核内包含体病(NIID)是一种原因不明的发生于儿童和成人的进行性神经系统疾病。临床特点包括锥体外和锥体束征、前角细胞功能障碍和精神衰退。尸检时证实在中枢、自主神经系神经元内有典型的嗜酸性细胞核内包含体,诊断即可确立。作者报告一例存活时经直肠活检诊断的儿童病人。患儿系非血缘关系身体健康父母的独子。11岁始出现行为异常、脾气暴躁并有攻击行为。12岁出现发作性向上偏视的动眼危象和间隙性眼睑痉挛。智力、脑脊液、CT检查均正常。EMG显示运动神经传导速度正常的失神经改变,符合前角细胞损害。13岁又因发作性攻击行为和周期性抑郁,而收住精
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