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【摘要】 目的 讨论先天性肛门直肠闭锁的手术治疗方法。方法 回顾性分析了该科近16年内收治的133例先天性肛门直肠闭锁的患者的治疗情况并进行相关的临床资料研究，依据患者直肠闭锁的高低，有无合并瘘管以及入院时的症状缓急和患者体质状况，分别采用经会阴肛门成形术；肛门成形瘘管修补术；肛门成形瘘管切除会阴重建术；腹会阴联合肛门成形术等几种手术方式。结果 经一次手术治愈119例，二次手术治愈8例，三次手术治愈6例。术后并发症肛门狭窄11例，肛门部分失禁2例，直肠黏膜外翻3例，瘘管复发3例，19例并发症经二次或三次手术治愈17例。结论 先天性肛门直肠闭锁需根据有无瘘口，闭锁位置高低，有无肠梗阻等来选择不同的手术方式，术后并发症的预防也是手术成败的关键。
【关键词】 先天性肛门直肠闭锁；手术治疗
先天性肛门直肠闭锁是儿童最常见的消化道畸形。发病率在我国约占新生儿比例的1：1500~1：2000，往往合并有消化道、泌尿道、生殖道、心血管、骨骼和神经系统的发育畸形。我科自1994~2010年共收治133例，全部采用外科手术治疗，效果满意，现报告如下。
1 资料和方法
1.1 临床资料 本组133例，男78例，女55例，年龄出生1 d～9岁。出生1～3 d者占69％，4～9 d者占5.1％，6个月～2岁者占27.9％，9岁1例占0.7％；肛门膜状闭锁9例，低位直肠闭锁(直肠盲端距皮肤距离在1.5 cm以内)84例，中高位直肠闭锁(直肠盲端距皮肤距离1.5～4.2 cm)40例；同时合并直肠会阴瘘54例，直肠阴道瘘6例，直肠舟状窝瘘13例，直肠尿道瘘1例，合并单手六指4例，合并兔唇1例，先天性心脏病2例，先天愚形l例，外院一期手术后遗留肛门完全失禁会阴缺损l例。
1.2 治疗方法
1.2.1 麻醉选择 1岁以内儿童选择局部浸润麻醉，1岁以上可选择局部麻醉，骶管麻醉或全麻。
1.2.2 低位闭锁的手术方法 完全闭锁不合并瘘者采用经会阴肛门成形术。患儿取截石位，助手将患儿双髋和膝关节屈曲成90°并向两侧分开，在正常肛门位置做“X”形或“米”字形切口，各长1.5～2.0 cm，切开皮肤和皮下组织，再将切口齿形边缘修剪成一圆孔，从外括约肌中心处伸入血管钳，向上分离寻找直肠盲端，并紧贴肠壁轻柔分离，注意别误伤尿道、阴道、盆底神经和血管。游离直肠盲端要有足够的长度，这样直肠黏膜与皮肤间断缝合才无张力。切开直肠盲端，清除胎粪，清洗和消毒黏膜后准确缝合直肠黏膜和皮肤边缘，术后肛门可通过术者一食指尖。对低位闭锁合并有瘘者如直肠会阴瘘可采用肛门后切术，沿瘘口直切至肛门后缘，修剪肛门皮瓣成园形，直肠与皮肤切端间断缝合；对女婴低位闭锁合并直肠舟状窝除肛门后切外需做会阴体成形术。具体步骤是先从原肛位切开，分离直肠盲端，寻找瘘管，小心分离结扎切断，拖出直肠做肛门成形术，小的瘘管可自行闭合，大的瘘管需完整剔除，再行会阴体重建。术后每日清洗换药2次，10 d拆线，15 d后始扩肛，并坚持4～6个月。
1.2.3 中高位闭锁的手术方式 手术治疗方式分3种。第一种是无瘘管，肠梗阻症状明显，闭锁位置在2.5 cm以内的患儿仍采用经会阴肛门成形术；第二种是闭锁位置在2.5 cm以上的采用后矢状切口肛门成形术，该术式是使直肠游离到足够的长度，并在直视下修补直肠阴道瘘和直肠尿道瘘，使重建的肛门保存了控便功能。切口从肛隐窝中心切至骶尾关节处，切口始终不偏离中心，并垂直切开直肠后各层组织，显露直肠后壁，在直视下解剖出直肠盲端，对合并有各种瘘管者，亦可在游离出直肠盲端后，仔细解剖出瘘管并结扎切断。分辨和保留耻骨直肠肌，保证把直肠盲端通过耻骨直肠肌，然后，将剪开的直肠盲端与切开的肛隐凹皮肤缝合。第三种是对极少数较高位的闭锁或直肠盲端在盆腔以上者，应选择经腹会阴肛门成形术，若一般情况较差或合并有其他系统的畸形，如食道闭锁、先心病等，应先行横结肠或乙状结肠造瘘，6个月后再行二期经腹会阴肛门成形术。
2 结果
采用经会阴一次性肛门成形术73例；肛门后切术30例；后矢状切口肛门重建瘘管修补术6例；肛门后切加会阴体重建术21例；腹会阴肛门成形术3例，其中一次性手术治愈119例；二次性手术治愈8例，三次手术治愈6例。并发肛门狭窄11例；肛门部分失禁2例；直肠黏膜外翻3例；瘘管复发3例，均经过二次或三次手术治疗，大部分患者治愈，2例失败，无死亡病例。
3 讨论
先天性肛门直肠闭锁的治疗主要是外科手术治疗，手术时机及手术方式的选择极为重要，需根据是否合并有瘘管以及瘘口的大小，闭锁位置的高低，有无肠梗阻症状和患儿体质状况来决定。凡是不合并瘘管者肠梗阻症状均发生较早轻重，因而不论闭锁高低均应尽早手术，以解除梗阻，挽救生命［1］。有时较小的瘘口也容易被粘稠的胎粪或成形的粪便堵塞，需视机手术。较大的会阴瘘哺乳期很少发生堵塞，停止哺乳改为进食后大便成形，逐渐出现排便困难，也应尽早手术［2］。直肠闭锁位置的高低决定手术的难易程度和手术方式的选择，完全闭锁者利用X光拍倒立腹部平片，直接测定直肠盲端距皮肤的距离，值得注意的是由于多种原因拍片所显示的高度往往超出实际距离0.2～0.5 cm。对合并低位瘘管者，可直接用银质探针从瘘口插入，探查直肠盲端的高低，肛管的发育程度以及瘘管的大小。也有人主张采用B超定位或穿刺的办法定位，笔者认为准确率不高，手术指导价值不大，不宜采用。另外，急诊患儿如早产儿和肠梗阻症状较重，有脱水表现或呼吸困难者，同时合并有高位瘘管的，手术以肛门重建解除梗阻为最佳选择，瘘管的修补留作二期手术治疗。
术后并发症的预防是手术成败的关键，其常见的手术并发症有肛门失禁、肛门狭窄，直肠黏膜外翻和瘘管复发。肛门失禁是高位肛门直肠闭锁，尤其是采用经腹会阴肛门成形者多见，也是这类手术最严重的并发症，其原因有①由于高位闭锁本身在解剖因素上所形成的各种缺陷，如内括约肌缺如，外括约肌发育不健全、盆腔神经及会阴神经发育不完善。②手术过程中对盆腔神经或括约肌的损伤，尤其是耻骨直肠肌的损伤，或直肠盲端未通过耻骨直肠肌［3］。③肛门周围瘢痕过于肥厚，过分坚硬。这种现象不但造成肛门失禁，也易造成肛门狭窄。④少数患者本身就伴有先天性骶骨发育缺陷，如脊柱裂等畸形，这种患者往往伴有神经发育不良。因而笔者认为会阴切口不能偏离矢状线，小心分离括约肌后插入手指扩张，避免锐性分离。高位闭锁尤其是伴有瘘者尽量采用后矢状切口，直视下操作，尤为重要的是术者必须娴熟局部解剖，避免盲目操作。本组中有一例9岁患儿曾在出生数天在外院行腹会阴一期肛门成形术后并发肛门完全失禁及会阴体缺失，直肠阴道瘘合并感染，经检查本身患先天愚形痴呆、盆腔神经及括约肌损伤，入院后虽然括约肌修复、会阴体重建等手术，术后仍有肛门部分失禁。
肛门狭窄也是各种肛门成形术最常见的并发症，形成狭窄的原因有：①直肠游离不充分，勉强缝合后必然有很大的张力，易引起直肠回缩；②术后伤口感染，缝线过早脱落引起直肠退缩；③手术切口过小；④术后未坚持扩肛。本组所并发的11例肛门狭窄中6例是因直肠盲端游离不够，缝线过早脱落，直肠退缩。1例因为切口过小，4例因为未坚持术后扩肛，术后半月肛门重新闭合，11例均行二期手术治愈。笔者认为不论采用“X”形切口还是“米”字形切口，切口的长度均要达到1.5～2.0 cm，而且最好将切口齿形边缘剪修成园孔再与直肠黏膜间断缝合，这样即不因瘢痕过多缩小口径，也能加快伤口愈合，术后长期放置硅胶管，约10 d左右，支称肛门，利于上皮生长，可避免大部分肛门狭窄发生的［4］。重建的肛门能顺利通过成人一食指尖，术后扩肛也是必要的治疗手段，扩肛从术后15 d开始，过早扩肛，因直肠与会阴皮肤未完全愈合，导致撕裂直肠回缩，第1个月每3 d一次，第2个月7 d一次，第3个月10 d一次，第4个月15 d一次，一般坚持四个月后不会再出现肛门狭窄，并要求每月复查一次，术者亲自检查扩肛效果并及时纠正不足。
直肠黏膜外翻发生的原因是肛门口过大，发生在低位闭锁尤其是肛门膜状闭锁的较多。膜外翻的患者，易摩擦至水肿发炎，有黏液分泌，可污染内裤并引起周围皮肤发炎，要求术者遇有黏膜过长者缝合前剪除部分黏膜。一但发生外翻，不要急于手术，部分患儿随年龄增长和身体发育，黏膜外翻逐渐回缩消失，较重者二期手术切除。本组中3例均经非手术治愈。
瘘管复发多因术后引流不畅，切口感染，直肠回缩等引起。对瘘管复发者，不要急于二期手术修补，重点是控制感染，保持引流或瘘管通畅，尽量在6个月后局部瘢痕软化，炎症完全消退，再行瘘管修复。本组发生3例，2例经二期手术治愈，1例二期手术间隔时间过短失败，经三期手术治愈。
参考文献
［1］ 胡伯虎.大肠肛门病治疗学. 科学技术文献出版社，2004：423-429.
［2］ 左楚清，马春秋，卞红强，等.先天性肛门闭锁并直肠角状窝瘘肛门成形术的改良.中华小儿外科杂志，2001，22（4）：248-249.
［3］ 陈金兰，郎文平，赵志强.后矢状入路经肛管结肠拖下术治疗高中位肛门闭锁.医师进修杂志，2005，28（8）：33-35.
［4］ 黄恒良.硅胶管疗法治疗新生儿先天肛门闭锁12例临床体会.结直肠肛门外科杂志，2009，15（4）：275-276.
【关键词】 先天性肛门直肠闭锁；手术治疗
先天性肛门直肠闭锁是儿童最常见的消化道畸形。发病率在我国约占新生儿比例的1：1500~1：2000，往往合并有消化道、泌尿道、生殖道、心血管、骨骼和神经系统的发育畸形。我科自1994~2010年共收治133例，全部采用外科手术治疗，效果满意，现报告如下。
1 资料和方法
1.1 临床资料 本组133例，男78例，女55例，年龄出生1 d～9岁。出生1～3 d者占69％，4～9 d者占5.1％，6个月～2岁者占27.9％，9岁1例占0.7％；肛门膜状闭锁9例，低位直肠闭锁(直肠盲端距皮肤距离在1.5 cm以内)84例，中高位直肠闭锁(直肠盲端距皮肤距离1.5～4.2 cm)40例；同时合并直肠会阴瘘54例，直肠阴道瘘6例，直肠舟状窝瘘13例，直肠尿道瘘1例，合并单手六指4例，合并兔唇1例，先天性心脏病2例，先天愚形l例，外院一期手术后遗留肛门完全失禁会阴缺损l例。
1.2 治疗方法
1.2.1 麻醉选择 1岁以内儿童选择局部浸润麻醉，1岁以上可选择局部麻醉，骶管麻醉或全麻。
1.2.2 低位闭锁的手术方法 完全闭锁不合并瘘者采用经会阴肛门成形术。患儿取截石位，助手将患儿双髋和膝关节屈曲成90°并向两侧分开，在正常肛门位置做“X”形或“米”字形切口，各长1.5～2.0 cm，切开皮肤和皮下组织，再将切口齿形边缘修剪成一圆孔，从外括约肌中心处伸入血管钳，向上分离寻找直肠盲端，并紧贴肠壁轻柔分离，注意别误伤尿道、阴道、盆底神经和血管。游离直肠盲端要有足够的长度，这样直肠黏膜与皮肤间断缝合才无张力。切开直肠盲端，清除胎粪，清洗和消毒黏膜后准确缝合直肠黏膜和皮肤边缘，术后肛门可通过术者一食指尖。对低位闭锁合并有瘘者如直肠会阴瘘可采用肛门后切术，沿瘘口直切至肛门后缘，修剪肛门皮瓣成园形，直肠与皮肤切端间断缝合；对女婴低位闭锁合并直肠舟状窝除肛门后切外需做会阴体成形术。具体步骤是先从原肛位切开，分离直肠盲端，寻找瘘管，小心分离结扎切断，拖出直肠做肛门成形术，小的瘘管可自行闭合，大的瘘管需完整剔除，再行会阴体重建。术后每日清洗换药2次，10 d拆线，15 d后始扩肛，并坚持4～6个月。
1.2.3 中高位闭锁的手术方式 手术治疗方式分3种。第一种是无瘘管，肠梗阻症状明显，闭锁位置在2.5 cm以内的患儿仍采用经会阴肛门成形术；第二种是闭锁位置在2.5 cm以上的采用后矢状切口肛门成形术，该术式是使直肠游离到足够的长度，并在直视下修补直肠阴道瘘和直肠尿道瘘，使重建的肛门保存了控便功能。切口从肛隐窝中心切至骶尾关节处，切口始终不偏离中心，并垂直切开直肠后各层组织，显露直肠后壁，在直视下解剖出直肠盲端，对合并有各种瘘管者，亦可在游离出直肠盲端后，仔细解剖出瘘管并结扎切断。分辨和保留耻骨直肠肌，保证把直肠盲端通过耻骨直肠肌，然后，将剪开的直肠盲端与切开的肛隐凹皮肤缝合。第三种是对极少数较高位的闭锁或直肠盲端在盆腔以上者，应选择经腹会阴肛门成形术，若一般情况较差或合并有其他系统的畸形，如食道闭锁、先心病等，应先行横结肠或乙状结肠造瘘，6个月后再行二期经腹会阴肛门成形术。
2 结果
采用经会阴一次性肛门成形术73例；肛门后切术30例；后矢状切口肛门重建瘘管修补术6例；肛门后切加会阴体重建术21例；腹会阴肛门成形术3例，其中一次性手术治愈119例；二次性手术治愈8例，三次手术治愈6例。并发肛门狭窄11例；肛门部分失禁2例；直肠黏膜外翻3例；瘘管复发3例，均经过二次或三次手术治疗，大部分患者治愈，2例失败，无死亡病例。
3 讨论
先天性肛门直肠闭锁的治疗主要是外科手术治疗，手术时机及手术方式的选择极为重要，需根据是否合并有瘘管以及瘘口的大小，闭锁位置的高低，有无肠梗阻症状和患儿体质状况来决定。凡是不合并瘘管者肠梗阻症状均发生较早轻重，因而不论闭锁高低均应尽早手术，以解除梗阻，挽救生命［1］。有时较小的瘘口也容易被粘稠的胎粪或成形的粪便堵塞，需视机手术。较大的会阴瘘哺乳期很少发生堵塞，停止哺乳改为进食后大便成形，逐渐出现排便困难，也应尽早手术［2］。直肠闭锁位置的高低决定手术的难易程度和手术方式的选择，完全闭锁者利用X光拍倒立腹部平片，直接测定直肠盲端距皮肤的距离，值得注意的是由于多种原因拍片所显示的高度往往超出实际距离0.2～0.5 cm。对合并低位瘘管者，可直接用银质探针从瘘口插入，探查直肠盲端的高低，肛管的发育程度以及瘘管的大小。也有人主张采用B超定位或穿刺的办法定位，笔者认为准确率不高，手术指导价值不大，不宜采用。另外，急诊患儿如早产儿和肠梗阻症状较重，有脱水表现或呼吸困难者，同时合并有高位瘘管的，手术以肛门重建解除梗阻为最佳选择，瘘管的修补留作二期手术治疗。
术后并发症的预防是手术成败的关键，其常见的手术并发症有肛门失禁、肛门狭窄，直肠黏膜外翻和瘘管复发。肛门失禁是高位肛门直肠闭锁，尤其是采用经腹会阴肛门成形者多见，也是这类手术最严重的并发症，其原因有①由于高位闭锁本身在解剖因素上所形成的各种缺陷，如内括约肌缺如，外括约肌发育不健全、盆腔神经及会阴神经发育不完善。②手术过程中对盆腔神经或括约肌的损伤，尤其是耻骨直肠肌的损伤，或直肠盲端未通过耻骨直肠肌［3］。③肛门周围瘢痕过于肥厚，过分坚硬。这种现象不但造成肛门失禁，也易造成肛门狭窄。④少数患者本身就伴有先天性骶骨发育缺陷，如脊柱裂等畸形，这种患者往往伴有神经发育不良。因而笔者认为会阴切口不能偏离矢状线，小心分离括约肌后插入手指扩张，避免锐性分离。高位闭锁尤其是伴有瘘者尽量采用后矢状切口，直视下操作，尤为重要的是术者必须娴熟局部解剖，避免盲目操作。本组中有一例9岁患儿曾在出生数天在外院行腹会阴一期肛门成形术后并发肛门完全失禁及会阴体缺失，直肠阴道瘘合并感染，经检查本身患先天愚形痴呆、盆腔神经及括约肌损伤，入院后虽然括约肌修复、会阴体重建等手术，术后仍有肛门部分失禁。
肛门狭窄也是各种肛门成形术最常见的并发症，形成狭窄的原因有：①直肠游离不充分，勉强缝合后必然有很大的张力，易引起直肠回缩；②术后伤口感染，缝线过早脱落引起直肠退缩；③手术切口过小；④术后未坚持扩肛。本组所并发的11例肛门狭窄中6例是因直肠盲端游离不够，缝线过早脱落，直肠退缩。1例因为切口过小，4例因为未坚持术后扩肛，术后半月肛门重新闭合，11例均行二期手术治愈。笔者认为不论采用“X”形切口还是“米”字形切口，切口的长度均要达到1.5～2.0 cm，而且最好将切口齿形边缘剪修成园孔再与直肠黏膜间断缝合，这样即不因瘢痕过多缩小口径，也能加快伤口愈合，术后长期放置硅胶管，约10 d左右，支称肛门，利于上皮生长，可避免大部分肛门狭窄发生的［4］。重建的肛门能顺利通过成人一食指尖，术后扩肛也是必要的治疗手段，扩肛从术后15 d开始，过早扩肛，因直肠与会阴皮肤未完全愈合，导致撕裂直肠回缩，第1个月每3 d一次，第2个月7 d一次，第3个月10 d一次，第4个月15 d一次，一般坚持四个月后不会再出现肛门狭窄，并要求每月复查一次，术者亲自检查扩肛效果并及时纠正不足。
直肠黏膜外翻发生的原因是肛门口过大，发生在低位闭锁尤其是肛门膜状闭锁的较多。膜外翻的患者，易摩擦至水肿发炎，有黏液分泌，可污染内裤并引起周围皮肤发炎，要求术者遇有黏膜过长者缝合前剪除部分黏膜。一但发生外翻，不要急于手术，部分患儿随年龄增长和身体发育，黏膜外翻逐渐回缩消失，较重者二期手术切除。本组中3例均经非手术治愈。
瘘管复发多因术后引流不畅，切口感染，直肠回缩等引起。对瘘管复发者，不要急于二期手术修补，重点是控制感染，保持引流或瘘管通畅，尽量在6个月后局部瘢痕软化，炎症完全消退，再行瘘管修复。本组发生3例，2例经二期手术治愈，1例二期手术间隔时间过短失败，经三期手术治愈。
参考文献
［1］ 胡伯虎.大肠肛门病治疗学. 科学技术文献出版社，2004：423-429.
［2］ 左楚清，马春秋，卞红强，等.先天性肛门闭锁并直肠角状窝瘘肛门成形术的改良.中华小儿外科杂志，2001，22（4）：248-249.
［3］ 陈金兰，郎文平，赵志强.后矢状入路经肛管结肠拖下术治疗高中位肛门闭锁.医师进修杂志，2005，28（8）：33-35.
［4］ 黄恒良.硅胶管疗法治疗新生儿先天肛门闭锁12例临床体会.结直肠肛门外科杂志，2009，15（4）：275-276.