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目的
分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）相关血栓性微血管病（TA-TMA）患者临床特征、疗效及转归。
方法回顾性分析2013年1月至2015年6月于苏州大学附属第一医院接受allo- HSCT后发生TA-TMA的16例患者临床资料。
结果纳入研究的852例allo-HSCT患者，16例（1.9%）发生TA-TMA，中位随访时间14个月，1年累计发生率为（2.3±0.6）%。16例患者中，男7例，女9例，中位年龄41(12~54）岁，中位发病时间为移植后72(21~525) d, PLT中位数为20(11~36）×109/L，HGB中位数为74(56~99）g/L，LDH中位水平为762(309~1 049) U/L，外周血破碎红细胞比例中位数为3%（2%~ 13%），所有患者ADAMTS13活性均>60%。10例出现精神症状，7例肌酐水平升高。TA-TMA确诊后的主要治疗措施为钙调磷酸酶体抑制剂的减停、激素及血浆置换疗法，8例经治疗后病情得以控制，治疗有效；8例患者治疗无效死亡。治疗无效组8例患者中5例合并急性肠道移植物抗宿主病（GVHD），治疗有效组患者无一例合并肠道GVHD；8例治疗无效患者中5例外周血破碎红细胞比例>5%，而治疗有效组破碎红比例最高为4%；治疗无效患者LDH及肌酐中位水平均高于治疗有效组，分别为826(674~1 310) U/L对636(309~941）U/L及127(70~215）μmol/L对56(22~101）μmol/L。
结论TA-TMA是allo-HSCT后的一类严重并发症，可导致全身多器官功能损伤，即使采取治疗早期病死率仍较高，疗效与病情轻重及有无并发症有关。