【摘 要】
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原发性免疫缺陷病(primary immunodifficiency disease,PID)是指由遗传因素所致的免疫细胞和免疫分子缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征.由于其临床表现缺乏
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,重庆,400014
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原发性免疫缺陷病(primary immunodifficiency disease,PID)是指由遗传因素所致的免疫细胞和免疫分子缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征.由于其临床表现缺乏特异性,症状可能不典型,或因认识不足,或因辅助检查条件所限容易被漏诊.但其临床表现又具有共同特征:反复发生慢性难治性感染,易患自身免疫性疾病和恶性肿瘤.目前,关于PID的发病率尚无确切的统计结果,许多国家及地区为了对其进行初步估计,相继建立起PID登记制度.国外报道的PID一般发生率为1/20 000 ～ 1/10 000的活产婴儿,尚未包括通常无症状的PID,故实际发病率应更高.
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