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目的探讨磁共振成像（MRI）在儿童肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）预后判断中的意义。方法对临床确诊为HLD的70例患儿应用MRI进行脑及肝常规序列扫描。其中25例予MRI动态观察，结合临床资料进行综合分析。结果70例患儿中48例显示脑或／和肝异常MRI。25例动态观察患者中12例MRI显示脑和肝异常信号，10例脑受累，3例肝受累。青霉胺剂量不足、初治年龄〉15岁或治疗前病程〉5年者，MRI病灶严重且改善缓慢或无变化。停药2个月以上MRI病灶即可重现，并伴有