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目的
分析门冬酰胺酶相关胰腺炎(AAP)的临床特征和诊治经过。
方法收集福建医科大学附属协和医院2011年3月至2014年3月使用培门冬酶后并发AAP 13例患儿的临床资料,分析其临床特点、辅助检查、治疗及转归情况。
结果本组病例包括12例急性淋巴细胞型白血病和1例T淋巴母细胞淋巴瘤,男8例,女5例,平均年龄6岁,12例发生在诱导化疗期间,1例在维持强化期。AAP发生于最近一次培门冬酶使用后的平均时间为9 d;平均使用次数为2次。腹痛为主要临床表现(11例)。AAP诊断48 h内血淀粉酶最高值为118~1 585 U/L (正常值25~125 U/L)、血脂肪酶221~1 673 U/L (正常值25~300 U/L)。3例反复增高达正常值上限3倍并发胰腺假性囊肿。胰腺CT检查11例发现胰腺炎特征性影像学改变,其中胰腺周围渗出8例,形成假性囊肿4例。采用奥曲肽和乌司他丁抑制胰酶分泌,并联合糖皮质激素抑制炎症反应可显著缓解腹痛。腹腔穿刺置管引流3例。鼻空肠置管行肠内营养5例。13例中9例痊愈,4例并发胰腺假性囊肿的患儿2例囊肿消退,2例死亡。
结论AAP主要表现为腹痛,有时症状隐匿,易迅速进展,早期识别意义重大,并发胰腺假性囊肿者预后较差。