目的探讨少见型软骨肉瘤（uncommon chondrosarcoma,u CHS）的CT及MR表现,以提高对该病的认识。方法回顾性分析湖州市中心医院2004年6月—2016年1月14例经手术或穿刺活检病理证实的少见型软骨肉瘤的CT及MR表现,其中6例行CT平扫、4例行CT平扫及增强检查,9例行MR平扫及增强检查。结果 14例分别位于后腹膜、后纵隔、前纵隔、左侧大腿、寰椎、右侧坐骨、左侧耻骨、右侧鞍旁、右侧岩骨、右侧髋臼、胸椎、左侧顶骨、左侧肋骨、左侧肩胛骨。（1）黏液型5例,CT表现为膨胀性、溶骨性骨质破坏,周围见软组织影,呈分叶状或不规则形,钙化少或无。MRI以明显长T₁长T₂为主的混杂信号影,增强后病灶呈不均匀强化,1例病灶内见片状出血灶。（2）间叶型4例,位于骨外,表现为软组织团块内均匀散在点状钙化影,2例呈"满天星"样改变。（3）透明细胞型3例,CT表现为溶骨性骨质破坏,肿瘤组织内钙化或骨化较少见;2例T₂WI内见低信号分隔,增强后边缘及分隔呈"花环状""扇贝样"强化。2例病灶内出血,并见"液-液"平面。（4）去分化型2例,表现为具有2种形态组织特点的"双相征"。即肿瘤由低级别软骨肉瘤和高级别梭形细胞肿瘤组成,主要表现为溶骨性骨质破坏伴周围无钙化软组织影。结论 u CHS的临床及影像学表现缺乏特异性,CT、MRI检查能清楚显示肿瘤部位、内部结构及相邻组织关系,有助于术前手术方案的确定和术后疗效的评价,确诊仍有赖于组织病理学和免疫组化检查。