【摘 要】
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患者男,13岁.因手足、肘膝关节伸侧红斑角化、脱屑13年来诊.患儿自生后8个月即发现双掌跖皮肤发红脱屑,缓慢加重,逐渐延至双手足背侧及腕踝关节皮肤,并有角化、皲裂.4岁时皮疹累及肘膝关节伸侧及臀部.其间牙龈红肿萎缩,乳牙逐渐脱落.6～7岁恒牙萌出,亦出现相同情况.曾多次求医,未确诊.既往无特殊病史,无特殊感染史.家族中无类似病史,父母为近亲结婚,其有兄弟2人,均健康.患儿为足月顺产,身高及体质量居
【机 构】
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671000,云南大理,云南省大理学院附属医院皮肤科,671000,云南大理,云南省大理学院附属医院皮肤科,671000,云南大理,云南省大理学院附属医院皮肤科,671000,云南大理,云南省大理学院
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患者男,13岁.因手足、肘膝关节伸侧红斑角化、脱屑13年来诊.患儿自生后8个月即发现双掌跖皮肤发红脱屑,缓慢加重,逐渐延至双手足背侧及腕踝关节皮肤,并有角化、皲裂.4岁时皮疹累及肘膝关节伸侧及臀部.其间牙龈红肿萎缩,乳牙逐渐脱落.6～7岁恒牙萌出,亦出现相同情况.曾多次求医,未确诊.既往无特殊病史,无特殊感染史.家族中无类似病史,父母为近亲结婚,其有兄弟2人,均健康.患儿为足月顺产,身高及体质量居正常下限.智力发育正常.各系统检查无特殊.肝肾功能、血脂等检查正常.皮肤科检查:双掌跖及其背侧、双腕踝关节皮肤红斑角化,尤以掌指及指指关节背侧明显.足底皮肤明显角化增厚,大片脱屑,有皲裂.肘膝关节伸侧红斑脱屑,皮损从双小腿外侧上延与膝伸侧皮疹相连,境界清楚,臀部亦有类似损害,呈地图样外观.指趾甲表面不光滑,有甲纵嵴,部分呈黑褐色,远端甲板可分离自行脱落.面部多数雀斑样损害.牙齿较大,排列不齐,松动,部分脱落.牙龈萎缩.口腔曲面断层X线全景片示:牙槽骨明显吸收.皮损病理检查示:表皮角化过度,不规则棘层增厚伴乳头瘤样增生,真皮浅层少量淋巴细胞浸润。
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