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目的 对近10年来的全结肠巨结肠患儿进行回顾性研究,并对术前、术后并发症及随访情况进行评估.方法 1996～2005年间我院共治疗25例全结肠巨结肠患儿,女8例,男17例.观察指标:年龄、临床表现、诊断方法、手术时年龄、回肠受累程度、全静脉营养时间、手术前后并发症及电话问卷调查随访.结果 25例患儿中16例(64.0%)在新生儿期即表现为腹胀、呕吐及胎粪延迟排出.术前腹部平片或钡灌肠检查均不能提供确诊的特异性征象.25例均经手术探查、术中病理检查诊断为全结肠巨结肠,23例行回肠造瘘术,2例行Ⅰ期拖出根治手术.18例接受根治手术治疗(12例为改良Martin术;4例Ikeda-soper术;1例Rehbein,1例Soave拖出术);2例回肠造瘘术后因惊厥和败血症死亡;5例失随访.手术前后并发症包括:小肠结肠炎(术前44.4%,术后61.6%),肛周糜烂(77.8%),电解质失衡(50.0%),吻合口瘘(16.7%).全静脉营养平均时问术前(17.77±12.54)d;术后(10.27±5.23)d.18例根治手术后10例获随访,平均随访时间(27.60±35.39)个月.7例患儿每天排便1～3次,2例每天5～6次,1例每天大便次数大于10次.所有患儿身高体重发育良好.结论 全结肠巨结肠诊断较为困难、并发症多,随着对该病的进一步认识及积极治疗,疗效已有明显改善,长期预后良好。