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纤维化疾病对人类健康所造成的负担越来越重，其效应细胞的来源一直是研究重点和难点。肺动脉内膜纤维化是慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者肺血管阻力增加、肺动脉压力上升的重要原因，但其效应细胞的具体来源尚不明确。循环纤维细胞作为一种肌成纤维细胞的来源在纤维化疾病中的作用日益受到关注，其分化的抑制剂已在动物模型和临床试验中有些探索，并展现出治疗纤维化疾病的潜力。循环纤维细胞极有可能也参与了CTEPH肺动脉内膜重塑，抑制纤维细胞的分化可能对CTEPH的发生发展具有潜在的预防和治疗作用。