马凡氏综合征一家系

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先证者宋××男39岁住院号11636自幼两眼视物不清,近日右眼突然疼痛,视力下降,同侧头痛,恶心呕吐3天,于1991年5月17日入院。无外伤史。查体合作,智力正常,营养欠佳,体型瘦长,皮下脂肪较少。身高1.69m,体重53kg。胸椎明显后凸,胸廓无畸形。心肺及腹部无异常。四肢细长,手指足趾尤为显著。直立两手下垂时,中指达髌骨上缘上90mm。视力右眼手动,光定位正常,左眼0.1,不能矫正。眼压右6.75KPa,左2.31KPa。右眼混合充血.角膜轻度水肿,上部前房消失,下部很浅。瞳孔直径5mm,对光反射消失。晶状体向鼻 The probationer Song XX male 39-year-old hospital number 11636 childhood eyes blurred vision, the recent sudden eye pain, decreased vision, ipsilateral headache, nausea and vomiting for 3 days, on May 17, 1991 admitted. No history of trauma. Physical examination, mental normal, poor nutrition, body length, less subcutaneous fat. Height 1.69m, weight 53kg. Thoracic obvious kyphosis, thoracic no deformity. No abnormal heart and lungs and abdomen. Slender limbs, fingers toe is particularly significant. Upright hands drooping, the middle finger on the edge of the patella on the 90mm. Right eye manual, normal light positioning, left eye 0.1, can not be corrected. Intraocular pressure right 6.75KPa, left 2.31KPa. Mixed right eye congestion. Corneal mild edema, the upper anterior chamber disappeared, the bottom is very shallow. Pupil diameter 5mm, the light reflection disappears. The lens to the nose
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