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患者青年女性,表现为急性发病的直立性低血压及胃肠动力障碍体检及辅助检查均提示广泛的自主神经神经病变。患者血清抗核抗体及抗干燥综合征抗原A抗体水平升高,唇腺活体组织检查(活检)提示干燥综合征,神经活检提示无髓神经纤维大量丢失。给予静脉丙种球蛋白及糖皮质激素治疗与对症治疗后,患者直立性低血压症状明显缓解,但胃肠动力障碍无明显好转。
患者青年女性,表现为急性发病的直立性低血压及胃肠动力障碍体检及辅助检查均提示广泛的自主神经神经病变。患者血清抗核抗体及抗干燥综合征抗原A抗体水平升高,唇腺活体组织检查(活检)提示干燥综合征,神经活检提示无髓神经纤维大量丢失。给予静脉丙种球蛋白及糖皮质激素治疗与对症治疗后,患者直立性低血压症状明显缓解,但胃肠动力障碍无明显好转。