【摘 要】
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目的了解系统性幼年黄色肉芽肿(JXG)的临床特点、治疗及预后情况。方法对4例JXG患儿的临床资料进行回顾性总结并复习相关文献。结果4例患儿均依据临床表现、病理检查及免疫组化染色结果确诊,3例2017年以后就诊的患儿检测了其病理组织和血浆中的BRAF V600E突变,结果均为阴性。男2例,女2例,年龄分别为2岁6月、1岁5月、1岁4月、1岁6月。患儿因皮疹、多饮多尿、骨骼包块就诊。4例患儿累及皮肤、中枢神经系统、骨、肺、甲状腺。4例患儿接受朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的一线方案化疗,定期评估均达到部分
【机 构】
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国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心
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目的了解系统性幼年黄色肉芽肿(JXG)的临床特点、治疗及预后情况。方法对4例JXG患儿的临床资料进行回顾性总结并复习相关文献。结果4例患儿均依据临床表现、病理检查及免疫组化染色结果确诊,3例2017年以后就诊的患儿检测了其病理组织和血浆中的BRAF V600E突变,结果均为阴性。男2例,女2例,年龄分别为2岁6月、1岁5月、1岁4月、1岁6月。患儿因皮疹、多饮多尿、骨骼包块就诊。4例患儿累及皮肤、中枢神经系统、骨、肺、甲状腺。4例患儿接受朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的一线方案化疗,定期评估均达到部分
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