“沉默的杀手”——帕金森病

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  拳王阿里、数学家陈景润、科学家巴金……这些耳熟能详的名字,都是被“沉默的杀手”、“慢性癌症”——帕金森病带走的。作为一种常见的神经变性疾病,帕金森病总是在不知不觉中出现。由于起病和发展都很缓慢,患者会误认为是身体的正常衰老,故容易忽视,延误病情。
  随着社会老龄化,帕金森病这种大脑衰退性疾病将成为越来越普遍的问题。“一石激起千层浪”,近日国外专家对帕金森病这个老病种的新发现,引起了人们的关注。帕金森病的早期诊断为何这样难?早期诊断对帕金森病的治疗有何好处?能否避免该病的发生和进展?
  及早诊治“迫在眉睫”
  帕金森病已经成为仅次于肿瘤、心脑血管疾病等严重危害老年人身体健康的致残性疾病。目前,帕金森病病人已经高达200万左右,占老年人口的1%左右,也就是说100个老年人中就有1个是帕金森病病人。预计每年新增病患10多万人,到2030年患者将达到500万。
  帕金森病又名震颤麻痹,是一种常见的中老年人神经系统疾病。受工农业污染、室内装修污染,手机、电脑辐射等综合因素影响,知识分子、青少年患该病的风险正大幅提高。目前主流认为,蛋白质、水果、乳制品等摄入不足,嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等,均可能是致病的危险因素。
  作为一种慢性进展性中枢神经系统变性疾病,及早诊断、发现该病,刻不容缓。在国外,大部分帕金森病患者在患病1年内就能及时就诊,而在中国,患病2年以上才就诊的帕金森病患者为13.6%。这往往是由于患者对早期症状容易忽视,未及时就医所致。四肢无力、小碎步行、手抖、表情呆板的“面具脸”、肌肉僵紧……当发现这些症状时,应警惕患帕金森病的可能,尽快到正规医院找专家确诊。这样才能为尽早干预、延缓疾病进展赢得时机。
  一旦确诊,就要立即治疗。目前,长期应用抗帕金森病药物,会产生许多严重的并发症与耐药性。而神经核团毁损术、神经组织移植术和脑深部电刺激术等手术治疗,又存在易复发、并发症多、疗效不明确等不同缺点。
  虽然帕金森病仍然无法彻底治愈,但有调查发现,发病后1~3年内便开始治疗的病人,在自理能力、活动能力和生活质量等方面明显优于发病后4~6年才开始治疗的病人。人体本身有代偿功能,如果晚治,代偿功能建立不好,神经传导的环路不可逆,后果会相当严重。
  新抗体向前迈进了一步
  帕金森病尚无直接诊断的方法。帕金森病的诊断一般采取临床观察、随访和排除法,并通过影像学检查、抽血化验和心理评估等综合措施进行诊断和鉴别诊断。由于帕金森病是种老人病,很多患者在出现运动性障碍后就以为自己“年纪大了,腿脚不灵便”,非运动症状如健忘、痴呆等就以为自己“糊涂”了,错过了早期治疗时机。还有很多患者刚开始都以为自己是颈椎病、腰椎病、抑郁症、健忘症、老年痴呆等。
  导致帕金森病的原因是蛋白的病理性改变。帕金森神经性衰退目前是无法根治的,引发帕金森神经性衰退的原因是α-突触核蛋白改变,变为病态蛋白。直到现在,也没有任何抗体能解释α-突触核蛋白的改变同帕金森病之间的关系。迄今,还没有一种特异性的仪器或化验检查能直接确诊帕金森病。而Kovacs率领的国际专家团队,在一项200名患者的临床研究中,发现了一个新的抗体,该抗体可解释α-突触核蛋白的改变同帕金森病之间的关系。理论上,该检测可能提早诊断帕金森病5~8年,在其还未表现病症前确诊。
  帕金森病α-突触核蛋白病改变后的外形,同正常时的外形具有相同的基本结构,病变后经历了一个“异常折叠”。Kovacs说:“然而,直到现在,仍不可能对两者进行区分。”先前的免疫诊断技术,仅能大体上确认α-突触核蛋白的存在。然而,现在他们同德国生物技术公司Roboscreen合作开发的新单克隆抗体,能探测到结构改变相关的关键蛋白。这一新发现,为帕金森病诊断测试的发展开启了新的可能,新的抗体使我们能够在体液,如血液或脑脊液中,找到病理形态。此研究使得体液检测帕金森病向前迈进了一步,从而更好的了解帕金森病的病因并更有效地治疗帕金森病。
  帕金森病≠帕金森综合征
  许多人分不清帕金森综合征和帕金森病的区别,以为都是同一种病。实际上,通常所说的帕金森综合征与原发性帕金森病不是一回事。
  帕金森病的病因还不清楚,病理改变主要为中脑黑质多巴胺神经元变性,以致不能产生足够的多巴胺而发病。而帕金森综合征则是已知病因的综合征,脑的病理改变是大脑、中脑黑质—纹状体通路遭到破坏,多巴胺神经元变性,以致多巴胺产生不足或不能传输多巴胺来维持正常神经功能所致。
  帕金森病患者通常在中老年起病,帕金森综合征可以发生在任何年龄组。临床上帕金森综合征除了具有和帕金森病相同的表现,如运动迟缓、表情呆滞、肌张力增高、震颤等以外,往往还有原发病遗留下的表现,如癫病、偏瘫、头痛、共济失调、眼球运动障碍、言语不清、体位性低血压、痴呆等。帕金森病的影像学表现无特征性。而帕金森综合征则常常有相应的改变或特征性改变。
  帕金森综合征的治疗与帕金森病治疗也不相同,用左旋多巴替代疗法治疗,对帕金森病效果较好,而对帕金森综合征的效果较差。因此,在开始抗帕金森病治疗前,必须认真区别患者是哪种疾病。
  患者渴望“心灵鸡汤”
  一般来说,帕金森病早期不主张用药物治疗,可采用理疗、打太极拳、按摩、针灸等方法,尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间。但也有人主张早期应用小剂量左旋多巴以减少并发症,这要因人而异,在医生指导下,择优选用。老年人要慎用吩噻嗪类、利血平类及丁酰苯类药物。
  帕金森病患者还会出现嗅觉障碍、自主神经功能紊乱、便秘、睡眠障碍、焦虑、抑郁等,往往是患者病情越重,发生抑郁的几率越高。这是由于患者脑内生物化学物质发生变化以及心理因素造成的。因此,要鼓励患者多参加户外活动,保持良好心态。在身体条件允许下,散步、打太极拳、跳舞等都有助于患者保持身体的灵活性、肌肉的强健和关节的柔韧性,防止肌肉萎缩、减少肌张力,还可改善睡眠。
  对于长期卧床患者,应加强生活护理,注意清洁卫生,勤翻身拍背,防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症;注意饮食营养,多吃粗粮、青菜、菌类、水果等高纤维食物,多喝牛奶或豆奶,多喝水,必要时给予鼻饲,保持大小便通畅。
  专家提醒,帕金森病病人需要终身治疗,但在漫长的用药过程中,多数患者会产生心理障碍,甚至超过一半的患者会患上抑郁症。所以,家人应成为帕金森病病人的“心灵抚慰师”,支持、劝解、抚慰是帕金森病病人渴望的一份“心灵鸡汤”。
  链接:三级预防措施针对帕金森病
  一级预防:全民动员,加强环境保护,减少环境污染,维持生态平衡;养成良好卫生习惯,尽量减少直接接触化学物质;脑力劳动和体力活动并重,避免长期用脑过度。
  二级预防:关键是早期发现、早期就医。帕金森病有较长代偿期,故疾病早期很难被觉察。其中,有家族史的中老年人更要注意。
  三级预防:已确诊为帕金森病患者,重点是缓慢致残过程,减少威胁生命并发症。尽管病人运动功能和自理能力已有障碍,仍应鼓励他们尽量自己的事自己做,这样做有助于防止和推迟关节强直和肢体挛缩的发生。
  (作者为南京军区福州总医院第一附属医院神经内科主任)
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