【摘 要】
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目的客观评估非综合征型耳聋患者的听力,并分析其可能的致聋遗传病因。方法对广州某聋校206例(412耳)非综合征型耳聋患者行纯音听阈、声导抗、睡眠状态下的听性脑干反应(ABR)
【机 构】
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广州医科大学附属广州市第十二人民医院
【基金项目】
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广州市卫生和计划生育科技项目(2019A010040)
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目的客观评估非综合征型耳聋患者的听力,并分析其可能的致聋遗传病因。方法对广州某聋校206例(412耳)非综合征型耳聋患者行纯音听阈、声导抗、睡眠状态下的听性脑干反应(ABR)、听觉多频稳态(ASSR)阈值测试;应用基因芯片技术进行国人热点变异基因GJB2、GJB3、SLC26A4、Mt-RNR1检测,结合病史和客观检测结果进行分析。结果(1)听力学:纯音听阈检测示被试均为重度以上感音神经性聋,声导抗双耳均为A型图;仅18例(32耳)反应阈值为90 dB nHL,其余均未引出分化明显的各波形;ASSR在0.
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