【摘 要】
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中枢神经系统表面铁质沉着症（ＳＳＣＮ）被认为是一种罕见的致死性疾病，迄今文献记载不到１００例。１９４０年Ｎｏｅｔｚｅｌ首次报道本病的特征是大脑、小脑、脑干、脑神经和脊们表面有含铁血黄素沉积，临床表现为进行
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中枢神经系统表面铁质沉着症（ＳＳＣＮ）被认为是一种罕见的致死性疾病，迄今文献记载不到１００例。１９４０年Ｎｏｅｔｚｅｌ首次报道本病的特征是大脑、小脑、脑干、脑神经和脊们表面有含铁血黄素沉积，临床表现为进行性感音神经性聋（ＳＮＨＬ）、小脑功能障碍、锥体束症
Central nervous system surface ironosis (SSCN) is considered a rare fatal disease, so far less than 100 documented in the literature. 1940 Noetzel first reported the disease is characterized by cerebrum, cerebellum, brainstem, cerebrocephalae and ridges have hemosiderin deposition on the surface, the clinical manifestations of the performance of the sensorineural deafness (SNHL), cerebellar dysfunction, pyramidal tract disease
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