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目的：分析肝豆状核变性肝脏损害的声像图特征,以提高其超声诊断率。方法：对肝豆状核变性患儿肝脏进行超声波检查,重点观察肝脏形态、大小、实质回声及肝内管系变化特点。结果：17例肝豆状核变性患儿经超声检查,均有肝脏异常声像改变,超声诊断率：100%。11例（64.71%）患儿肝脏损害程度较轻,6例（35-29%）呈现肝硬化声像改变。结论：超声波检查对肝豆状核变性肝脏损害有较高的诊断价值。