分析川崎病休克综合征(KDSS)的临床特点，提高临床医生的诊治水平及改善患儿预后。
方法回顾分析我院2013年1月至2017年4月住院的川崎病(KD)患儿共924例，其中KDSS患儿16例。随机选取同期住院的KD患儿30例为对照组。对比分析两组患儿的临床特点、实验室检查和治疗措施。
结果KDSS患儿男9例，女7例。平均年龄(3.95±2.56)岁。出现休克的平均时间(4.31±0.79)d。与KD组比较，KDSS组性别、年龄、发热持续时间差异无统计学意义(P>0.05)。KDSS患儿更容易出现腹痛、肝功能异常(包括转氨酶升高和黄疸)、蛋白尿、腹腔积液、肺炎、冠状动脉瘤和IVIG抵抗，住院时间更长(P<0.05)。KDSS组的外周血白细胞计数[(28.42±10.46)×109/L比(20.34±7.57)×109/L]、中性粒细胞比例[(89.86±7.00)%比(73.14±13.91)% ]、超敏C-反应蛋白(mg/L)[181.95(141.58，218.00)比94.65(55.33，109.50)]、降钙素原(ng/ml)[9.64(4.85，12.07)比0.09(0.04，0.37)]、血清铁蛋白(ng/ml)[(388.12±241.75)比(169.86±95.14)]等炎症指标均高于KD组患儿(均P<0.05)。两组患儿的红细胞沉降率(mm/h)[(75.31±25.25)比(79.87±22.76)]、纤维蛋白原(g/L)[(6.17±1.45)比(6.03±1.47)]差异无统计学意义(P>0.05)。KDSS组患儿血小板计数[(655.50±226.98)×109/L比(549.93±119.15)×109/L]更高；而白蛋白(g/L)[(22.54±5.13)比(33.32±3.18)]、血钠(mmol/L)[(130.47±2.79)比(134.77±2.81)]、血钾(mmol/L)[(2.89±0.74)比(4.04±0.43)]水平及心脏彩超射血分数[(60.16±6.18)%比(64.81±3.71)% ]均更低(均P<0.05)。治疗过程中14例患儿进行了液体复苏，液体量平均(27.19±19.58)ml/kg。10例患儿使用了血管活性药物。6例患儿使用激素(甲基强的松龙)治疗。所有患儿均康复出院。
结论KDSS是KD的一种严重表现形式，患儿炎症指标升高更明显；更容易出现脏器功能损害，常见腹痛等消化道表现；抗休克治疗常需液体复苏并使用血管活性药物。